Лечение. Закупорка желчных протоков устраняется назначением 25 %
раствора сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день (через рот), под
действием которой пробки выталкиваются при сокращении желчного пузыря.
Лечение атрезии желчевыводящих путей хирургическое. Прогноз зависит
от формы атрезии и срока операции. Наилучшие результаты, по данным мно-
гих авторов, получены в первые 2 месяца жизни ребенка.
Атрезня заднепроходного отверстия, прямой кишки. Порок развития, при
котором заднепроходное отверстие отсутствует. Часто сочетается с атрези-
ей прямой кишки.
Симптомы и течение. К концу первых суток жизни развивается картина
кишечной непроходимости в нижнем отделе кишечника. Стул отсутствует, жи-
вот вздут, ребенок беспокоен, с течением времени состояние его ухудшает-
ся, появляется рвота, возможно осложнение - разрыв стенки кишки (перфо-
рация) и, как следствие этого, воспаление брюшины - перитонит.
Атрезия прямой кишки часто сопровождается развитием свищей - ходов,
через которые кал выходит наружу. У девочек свищи чаще всего открываются
в преддверие влагалища, у мальчиков - в мочеиспускательный канал и про-
межность.
Лечение. Только хирургическое. При свищах, открывающихся во влагали-
ще, операцию проводят в возрасте от 2 мес. до 1 года.
Атрезия пищевода. Порок развития, при котором верхний отрезок органа
заканчивается слепо, а нижний в большинстве случаев впадает в трахею,
образуя соустье.
Симптомы и течение. Клинические проявления выявляются сразу после
рождения и заключаются в кашле, синюшности, скоплении слизи в области
глотки, пенистых выделений изо рта и носа. При попытке кормления тяжесть
состояния ребенка быстро нарастает. Выражены беспокойство, одышка, кло-
кочущее дыхание, в легких выслушиваются хрипы. Развиваются дыхательная
недостаточность, пневмония, обусловленные попаданием молока и желудочно-
го содержимого в дыхательные пути.
Распознавание. Следует провести зондирование пищевода. При его пороке
развития катетер задерживается на уровне слепого мешка, либо конец кате-
тера выходит обратно через рот.
Диагностирование обычно осуществляют в роддоме, для выяснения уровня
и вида атрезии проводят рентгенологическое исследование.
Лечение. Хирургическое. Подготовку к операции начинают в роддоме
(постоянно дают кислород) и отсасывают слизь, скапливающуюся в глотке,
исключают кормление через рот. Метод оперативного вмешательства зависит
от уровня атрезии и расстояния между отрезками пищевода. При этом, чем
раньше поставлен диагноз и проведена операция, тем лучше результаты.
В отдаленные сроки после атрезии может развиться непроходимость, су-
жение области сопоставления отрезков пищевода, а также забрасывание в
него желудочного содержимого вследствие недостаточно развитых мышц, зак-
рывающих вход в желудок.
Поэтому необходимо регулярное наблюдение (частоту посещения определя-
ет лечащий врач) в клинике, где была произведена операция.
Гемолитическая болезнь новорожденных. Заболевание, обусловленное не-
совместимостью крови матери и плода. Предрасполагают к нему нарушение
проницаемости плаценты (детского места), недостаточная активность печени
новорожденного, повторные беременности и переливания крови женщине без
учета резус-фактора и др. При раннем проявлении заболевания резус-конф-
ликт может быть причиной преждевременных родов или выкидышей, а также
рождения мертвого ребенка. Различается желтушная, анемическая и отечная
формы гемолитической болезни.
Желтушная форма. Самппюлш и течение: появление желтушной окраски кожи
на первой неделе жизни ребенка. Одновременно увеличиваются печень, селе-
зенка, наблюдается анемия (малокровие). Желтушность нарастает в течение
ближайших двух-трех дней, цвет кожи при этом изменяется от лимонно-жел-
того до шафранового. Общее состояние определяется содержанием в крови
билирубина и связанной с его повышенной концентрацией степенью поражения
центральной нервной системы. Ребенок вялый, плохо сосет, появляются час-
тые срыгивания, рвота. Поражение центральной нервной системы (ядерная
желтуха) выражается появлением судорог, резким разгибанием шеи, невоз-
можностью согнуть ее (т.н. ригидность затылочных мышц). Нарушается дви-
жение глаз: при непроизвольном повороте глазных яблок книзу из-под верх-
него века видна полоска склеры - оболочки белого цвета (т.н. симптом
"заходящего солнца"). Развивается билирубиновый инфаркт почек из-за от-
ложения в его тканях билирубина. Нагрузка на печень приводит к тому, что
она еще более увеличивается, кал приобретает ярко-желтый цвет, моча тем-
неет, желчь становится более густой, что неблагоприятно сказывается на
пищеварении. Прогноз: в случае высокого содержания билирубина в крови и
выраженной интоксикации, если ребенок не погибает на 5-7 день жизни, в
дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.
Анемическая форма проявляется преимущественно изменениями в крови
(анемия), прогноз благоприятен.
Отечная форма - самая тяжелая, возникает у плода еще в период внутри-
утробного развития, чаще в случаях 5-7 беременности.
Салттолм и течение. Дети рождаются бледными, с выраженными отеками
подкожной клетчатки, увеличенными печенью и селезенкой, скоплением жид-
кости в полостях. Желтухи нет, т.к. из-за высокой проницаемости плаценты
билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. Часто дети
рождаются мертвыми или погибают в первые же часы.
Диагноз ставят на основании появления желтухи и данных анализов мочи
и крови.
Лечение. Направлено на удаление из организма ребенка токсичного били-
рубина и восстановление функции пораженных органов и систем. Для этого в
первые двое суток после рождения производят заменное переливание крови,
чаще всего одногруппной, резус - отрицательной. Затем проводят внутри-
венные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов, 5 % раствора
глюкозы, солевых растворов (физиологических). Ребенку необходимо
обильное питье, введение витаминов группы В (B1, В2, В6, B12). Приклады-
вать его к груди разрешается только после 20-22-го дня жизни, когда в
молоке матери исчезают антитела к резус-фактору. До этого момента
вскармливание проводят донорским или материнским грудным молоком, но ки-
пяченым, при котором разрушаются антитела. Лечение поздних осложнений
гемолитической болезни (поражения центральной нервной системы, анемия)
проводят с учетом их тяжести.
Профилактика. Включает определение у всех беременных группы крови и
резусфактора. С резус-отрицательной кровью ставят на учет. При этом вы-
ясняют, не производилось ли им ранее переливание крови, не рождались ли
дети с данным заболеванием, выявляют случаи мертворождения и аборты. Ре-
гулярно проводится исследование крови на резус-антитела, и при быстром
нарастании их в крови беременных направляют на лечение. Женщинам, имею-
щим резус-отрицательную кровь, не рекомендуется при первой беременности
делать аборт.
Геморрагическая болезнь новорожденных. Заболевание, при котором наб-
людается нарушение свертываемости крови вследствие недостаточности вита-
мина К, повышенной проницаемости стенок сосудов, а также других факто-
ров.
Силттомы и течение. На 2-4-й день жизни (реже позже) появляется стул
с кровью (мелена), кровотечения маточные, из пупочной ранки, кефалогема-
тома (см. ниже), редко - кровоизлияния в мозг, легкие, печень, надпочеч-
ники, иногда - кожные и подкожные геморрагии (кровоизлияния), называемые
пурпурой.
Мелена-кишечное кровотечение-диагностируется по стулу черного цвета,
окруженного на пеленке красным ободком, чем отличается от мекония (пер-
вородного кала темно-зеленой окраски). Нередко мелена сопровождается
кровавой рвотой. Как правило, кишечное кровотечение повторяется в тече-
ние дня, необильное, может быть однократным. Реже встречаются тяжелые
формы, при которых кровь выдслястсся из заднего прохода почти непрерыв-
но, имеется упорная кровянистая рвота. В этом случае отмечаются признаки
анемии (малокровия) - падение артериального давления, снижение мышечного
тонуса, нарастание вялости, бледность кожи, слабый крик, нарушение дыха-
ния, учащение сердцебиения наряду с глухостью тонов сердца. При несвоев-
ременной помощи ребенок может погибнуть.
Причиной мелены считают образование небольших язвочек на слизистой
оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки из-за увеличенного содержа-
ния гормонов надпочечников в кропи новорожденного после родового стрес-
са, повышенной кислотности желудочного сока. Иногда язв не находят, т.е.
ведущую роль в таких случаях и грает, вероятно, аномальная сверхпроница-
емость стенок кровеносных сосудов.
Мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с "заг-
лоченной кровью" матери (при прохождении по родовым путям, а также из
трещин соска).
Прогноз при неосложенном течении геморрагической болезни новорожден-
ных благоприятный, перехода ее в дальнейшем в другие виды геморрагичес-
ких заболеваний не отмечается.
Кефалогематома. Один из видов родовой травмы - кровозилияние между
наружной поверхностью костей черепа и покрывающей их надкостницей. В
первые дни после рождения кефалогематома прикрыта родовой опухолью и
становится заметной только после ее исчезновения. При отсутствии ослож-
нений кефалогематома рассасывается самостоятельно через 6-8 недель и не
сказывается на состоянии ребенка. Лечения обычно не требуется. При
больших размерах образования содержимое удаляют путем прокола стенки,
при нагноении необходимо оперативное вмешательство - разрез с эвакуацией
содержимого и назначение противовоспалительного лечения (антибиотики,
повязки с дезинфицирующими растворами) и др. в зависимости от тяжести
состояния.
Кровонглияння внутричерепные. Один из основных симптомов внутричереп-
ной родовой травмы. Другие признаки - отек и набухание головного мозга,
нарушение его снабжения кровью и лимфой.
Внутричерепные кровоизлияния возникают вследствие повреждения сосудов
головного мозга или в результате разрыва сосудов твердой мозговой обо-
лочки. В зависимости от локализации кровоизлияния делят на эпидуральные
(междучерепными костями и твердой мозговой оболочкой), субдуральные
(междутвердой и мягкой мозговыми оболочками), субарахноидальные (в
пространстве между паутинной оболочкой и веществом мозга), кровоизлияния
в желудочки и вещество головного мозга. Возможны смешанные формы.
Симптомы и течение. Клиническая картина непосредственно после травмы
зависит от ее тяжести. При легкой ребенок беспокоен, наблюдается дрожа-
ние рук и ног, расстройство сна, которые быстро проходят.
При травме средней тяжести крик громкий, дрожание (тремор) рук и ног
может переходить в судороги, роднички выбухают, швы между костями черепа
расходятся, что является признаками повышения внутричерепного давления.
Тяжелая внутричерепная травма проявляется спутанностью или потерей соз-
нания, общей резкой вялостью, угнетением центральной нервной системы. На
этом фоне могут наблюдаться судороги.
Распознавание. Основывается на данных течения беременности, родов,
состояния здоровья матери, степени зрелости плода, а также на основании
результатов исследования спинномозговой жидкости ребенка, глазного дна,
ультразвукового исследования головного мозга - эхоэпцефалографии, нейро-
сонографии.
Лечение. В остром периоде направлено па восстановление деятельности
центральной нервной системы, дыхания, сердца, нормализацию обмена ве-
ществ, кровообращения, функции надпочечников. При необходимости проводят
реанимационные мероприятия, вводят кровезаменители, мочегонные (для пре-
дотвращения отека мозга и легких, а также для выведения из организма на-
трия, который при высоких концентрациях задерживает жидксть в тканях).
При возбуждении назначают фенобарбитал, сульфат магния, седуксен (рела-
ниум), дроперидол.
Для снижения внутричерепного давления производят пункцию, которая
заключается в проколе спинномозговых оболочек и удалении из полости из-
лишней жидкости, количество которой при отеке мозга резко возрастает,
создавая угрозу для жизни. При повышенной кровоточивости показаны крово-
останавливающие средства: дицинон, викасол, аскорутин, глюконат и хлорид
кальция. При недостаточности надпочечников применяют их гормон (гидро-
кортизон). С целью восстановления содержания наиболее важных элементов
назначают хлориды калия, кальция или клюконат кальция, панангин (препа-
рат, содержащий калий), сульфат магния. Необходим тщательный уход. Го-
ловной конец кроватки приподнимают, на растоянии 20 см от головки поме-
щают пузырь со льдом, к ногам кладут грелку. В первые 3-4 дня ребенка
кормят сцеженным молоком из бутылочки или из ложки, при нарушении глота-
ния - через зонд.
С улучшением состояния начинают проводить комплекс мероприятий, нап-
равленных на реабилитацию деятельности центральной нервной системы: ви-
тамины группы В, глютаминовая кислота, вещества, улучшающие обмен ве-
ществ в мозге (аминалон, церебролизин), массаж, гимнастика, а в более
позднем возрасте - занятия с логопедом. Дети, перенесшие внутричерепную
родовую травму, обязательно должны находиться под наблюдением невропато-
лога и ортопеда, педиатр к моменту выписки таких детей из роддома должен
быть информирован о состоянии их, проведенном лечении, рекомендациях.
Прогноз определяется тяжестью травмы, степенью зрелости ребенка, его
общим самочувствием, своевременностью и адекватностью лечения. В
дальнейшем могут наблюдаться отставания в нервно-психическом развитии,
гидроцефалия (водянка головного мозга, см. ниже), эпилепсия и эписиндро-
мы (состояния, клинически схожие с эпилепсией, но в более легкой форме),
детский церебральный паралич.
Профилактика. Заключается в своевременном выявлении и лечении патоло-
гических состояний беременной и плода.
Лнстерноз. Внутриутробное инфекционное заболевание, возбудитель кото-
рого проникает через плаценту (детское место) или околоплодный пузырь,
внутри которого находится плод и околоплодные воды. Дети часто рождаются
преждевременно, иногда мертвыми. Источники заражения - сама беременная,
инфицирован ие которой, в свою очередь, могло вызвать употребление воды,
зараженной испражнениями птиц и животных, в том числе диких, плохо пере-
работанного мяса от них и других пищевых продуктов, укусы больных собак,
кошек и тд.
Симптомы ч течение. Клинические проявления разнообразны. Отмечаются
приступы остановки дыхания, трудно поддающиеся лечению и часто приводя-
щие к смерти, явления сердечно-сосудистой недостаточности, одышка. Пе-
чень и селезенка увеличены. В легких множество хрипов, картина напомина-
ет пневмонию (нередка врожденная пневмония), а рентгенологически - ту-
беркулез легких (множественные уплотнения легочной ткани, воспалительные
изменения трахеи и бронхов). Нередко имеется сыпь на коже. Иногда бо-
лезнь осложняется гидроцефалией или гнойным менингитом (воспаление обо-
лочек головного и спинного мозга), последний протекает с высокой темпе-
ратурой, судорогами, характерной позой больного, при которой голова зап-
рокинута, руки и ноги вытянуты, пальцы кистей и стоп согнуты, спина пря-
мая, в тяжелых случаях тело больного выгнуто дугой с опорой только на
затылок и пятки (опистотонус), а также изменениями спинномозговой жид-
кости.
Лечение. Применяют антибиотики, витамины, главным образом С и группы
В, внутривенное вливание плазмы крови, плазмозаменителей, солевых раст-
воров, содержащих соли натрия, калия, кальция, магния, растворов глюко-
зы: проводится общеукрепляющая терапия (гамма-глобулин, биологически ак-
тивные вещества, повышающие иммунитет). Прогноз зависит от своевремен-
ности диагностики и адекватности терапии. Профилактика заключается в
раннем распознавании и лечении листериоза у беременных.
Мекоиневая непроходимость. Нарушение продвижения мекония (первородно-
го кала) но кишечнику, связанное с его повышенной вязкостью. Он закупо-
ривает просвет кишки, как пробкой, что приводит к явлениям полной низкой
кишечной непроходимости (т.е. непроходимости в нижних отделах кишечни-
ка). Заболевание носит наследственный характер и чаще всего вызвано на-
рушением обмена веществ (муковисцидоз).
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169