При жизни метастазы не диагностированы у 3 человек.
4. Меланома. Выявлена у 11 человек, причем у всех
были метастазы в мозг (множественные), Только в мозге
метастазы обнаружены у 1 больного, у 10 человек было
поражено еще от 9 до 12 органов. При жизни метастазы
не диагностированы у 2 человек.
5. Саркома. Выявлена у 28 больных, из них у 6 были
метастазы в мозг (множественные — у 3, единичные — у 3).
Помимо мозга отмечалось поражение еще от 2 до 3 орга-
нов. При жизни диагноз не был установлен у 1 человека.
6. Рак печени. Выявлен у 46 человек, из них метастазы
в мозг обнаружены у 3 человек (единичные—у 1, множе-
ственные— у 2). У всех больных, помимо мозга, было по-
ражено еще 2—4 органа. При жизни диагноз не был уста-
новлен у 1 человека.
7. Рак кишечника. Выявлен у 126 человек, метастазы
в мозге были у 2 человек (1,5 %). У всех больных, помимо
мозга, были поражены от 2 до 4 органов. При жизни диаг-
ноз не был установлен у 1 человека.
8. Рак вилочковой железы. Наблюдался у 1 больного.
У него был обнаружен также единичный метастаз в мозге.
Наши наблюдения свидетельствуют о том, что диагно-
стические ошибки чаще встречаются при метастатических
опухолях мозга.
Так, при жизни диагноз первичной опухоли мозга был
правильно установлен в 90 % случаев. Причиной диагнос-
тических ошибок была неправильная интерпретация симп-
томов при остром развитии заболевания, что наталкивало
на мысль об энцефалите или инсульте. Более трудным ока-
залось определение локализации опухоли, которая была
установлена в 80 %. Еще труднее оказалось распознавание
91
природы опухоли. Она была правильно установлена в 56 %
случаев.
Диагноз метастатических - опухолей мозга при жизни
установлен в 81 %. Диагностические ошибки чаще встреча-
лись у больных с множественными мелкими метастазами,
особенно в оболочки мозга. В таких случаях заболевание
протекало бессимптомно, особенно у сильно ослабленных
больных, у которых правильная оценка нарушения мозго-
вых функций представлялась достаточно сложной, или про-
являлось медленно прогрессирующими расстройствами со-
знания, психическими нарушениями. Эти признаки расце-
нивались как проявление интоксикации центральной нерв-
ной системы. Гипертензионный синдром в этих случаях
развивался поздно.
Кроме того, причиной диагностических ошибок было
острое начало заболевания, которое симулировало эпилеп-
сию, энцефалит, инсульт.
Формулировка диагноза. Вероятно, не требует доказа-
тельств значимость для больного своевременного установ-
ления диагноза опухоли мозга, ее локализации и морфоло-
гического строения. Однако даже при использовании
современных методов обследования практически распозна-
вание опухоли мозга возможно лишь в 95—96 %, ее лока-
лизации—в 90—92 %, природы —в 65—70 % (И. Я. Раз-
дольский, 1956; X. Г. Ходос, 1974). Это подтверждают и
наши данные. Диагностические ошибки чаще касаются слу-
чаев, при которых синдром внутричерепной гипертензии
выражен недостаточно или вовсе отсутствует. Иногда источ-
ником ошибок является неправильная интерпретация обна-
руженных патологических симптомов, которые расценивают
как признаки энцефалита, эпилепсии, недостаточности со-
судов мозга. Температурная реакция, оболочечные симпто-
мы, клеточно-белковая диссоциация в спинномозговой
жидкости могут навести на мысль о нейроинфекционном
процессе.
Медленное развитие очаговых симптомов и незначи-
тельная выраженность общемозговых, наблюдающиеся
иногда при тромбозе мозговых сосудов, особенно у лиц
пожилого возраста, вынуждают проводить дифференциаль-
ную диагностику с сосудистыми мозговыми нарушениями.
Апоплектиформное начало заболевания, эпилептический
синдром в дебюте наблюдаются также при сосудистых
заболеваниях и при опухолях головного мозга, что услож-
няет дифференциальную диагностику (Н. К. Боголепов,
1971; Н. В. Лебедева, 1975; Е. И. Вирозуб, 1986). Неуклон-
но прогрессирующее течение заболевания свидетельствует
92
в пользу опухоли головного мозга. Н. J. Huffman (1986)
придает значение диссоциации между выраженностью оте-
ка дисков зрительных нервов и нормальным внутричереп-
ным давлением. Однако окончательно вопрос может быть
решен с помощью параклинических методов исследования.
Диагностика опухоли головного мозга включает три
диагностических этапа: установление опухоли, ее локали-
зации и природы.
Об опухоли мозга свидетельствуют прогрессирующий
характер церебрального процесса, а также общемозговые
и очаговые симптомы. Однако необходимо взять за правило
проводить полноценное и направленное исследование для
исключения опухолевого процесса у всех больных с цере-
бральной симптоматикой неясного генеза даже при отсут-
ствии типичных для опухоли мозга признаков, так как
диагностическая ошибка в таких случаях всегда является
роковой для больного и должна считаться самой тяжелой
в клинической практике невропатолога.
Топический диагноз основывается на тщательном вы-
». явлении очаговых симптомов. Учитывая, что к невропато-
{'логу больные чаще обращаются тогда, когда уже разви-
лись симптомы по соседству, а иногда и отдаленные, необ-
ходимо тщательное изучение анамнеза, так как топическое
L! значение имеют лишь симптомы, развившиеся самыми
первыми. Играет роль также последовательность присоеди-
нения остальных симптомов. Установлению локализации
опухоли помогают также параклинические методы иссле-
дования.
Наиболее трудной задачей является установление при-
\ роды опухоли. При разграничении злокачественной или
доброкачественной опухоли следует учитывать остроту
• развития очаговых и общемозговых симптомов. При ме-
дуллобластоме, мультиформной спонгиобластоме, метаста-
зах рака выраженная симптоматика развивается на протя-
Чкении 2—3 нед, при доброкачественных опухолях заболе-
"Вание прогрессирует медленно, иногда многие месяцы и
годы. Если у ребенка опухоль локализуется в мозжечке,
это обычно медуллобластома. Если у взрослого определя-
ется опухоль в полушариях мозга, в первую очередь .следу-
ет подумать о мультиформной спонгиобластоме или мета-
стазах рака. Опухоли мосто-мозжечкового угла чаще
являются невриномами. Изменения в костях черепа (эндо-
стозы, расширение диплоэтических вен, узуры) свидетель-
ствуют в пользу арахноидэндотелиомы. Опухоли гипофиза
обычно являются аденомами. В стволе мозга, как правило,
93
локализуются глиомы, в желудочках мозга — эндотелиомы,
реже — эпителиомы сосудистого сплетения.
При оформлении диагноз а-необходимо стремиться ука-
зывать локализацию опухоли и ее характер, что чрезвычай-
но важно для выбора метода лечения, клинический синд-
ром (общемозговые и очаговые симптомы), степень выра-
женности его.
Примеры диагнозов
1. Парасагиттальная арахноидэндотелиома правой теменной доли,
левосторонний гемипарез и гемигипестезия, более выраженные в левой
ноге, частые приступы джексоновской эпилепсии чувствительного и дви-
гательного характера в дистальных отделах левой ноги. Умеренно выра-
женная внутричерепная гипертензия.
2. Невринома правого мосто-мозжечкового угла, легкий альтерни-
рующий синдром Мийара—Гублера, умеренно. выраженный гипертензи-
онный синдром, внутренняя гидроцефалия.
3. Аденома гипофиза, прогрессирующее течение, битемпоральная ге-
мианопсня, атрофия дисков зрительных нервов, умеренно выраженный
синдром адипозогенитальной дистрофии.
4. Рак желудка, множественные метастазы в заднюю черепную ямку.
Карциноматоз мозговых оболочек, левосторонняя гемиатаксия, более
выраженная в руке, менингеальный синдром, отек и дислокация мозга.
По этим же принципам строится и диагноз опухоли спинного мозга:
субдуральная невринома корешка Се слева, умеренно выраженный син-
дром Броуна—Секара.
Принципы структуры неврологического диагноза, рас-
смотренные в предыдущих разделах, одинаково приемлемы
для всех заболевании нервной системы.
Однако уровень современных медицинских знаний в
некоторых случаях не позволяет отразить в диагнозе пол-
ностью все его структурные элементы. Например, до на-
стоящего времени этиология некоторых заболеваний не
выяснена и поэтому в диагнозе указана быть не может.
В других случаях оказывается затруднительным указать
характер морфологических изменений. Иногда для установ-
ления развернутого неврологического диагноза требуются
сложные диагностические методы исследования, небезраз-
личные для больного (например, пневмоэнцефалография).
В тех случаях, когда этого не требует состояние больного
(например, при легком течении заболевания), от таких
методов исследования можно отказаться, поступившись
некоторыми элементами диагноза.
Все же в каждом конкретном случае следует стремить-
ся к наиболее полному и развернутому диагнозу.
Примеры диагнозов для прочих заболеваний нервной системы
1. Интоксикационно-ищемический неврит правого лучевого нерва
с выраженным нарушением функций, период восстановления.
2. Сирингомиелия, поражение Cs — D3 сегментов спинного мозга,
умеренно выраженный атрофический паралич верхних конечностей,
94
двустороннее диссоциированное расстройство чувствительности в сег-
ментах Cs—D3. Медленно прогрессирующее течение.
3. Отогенный абсцесс глубинных отделов правого полушария, лево-
сторонний гемипарез, больше выраженный в руке. Стадия инкапсуля-
ции. Умеренно выраженная внутричерепная гипертензия.
4. Боковой амиотрофический склероз, бульварная форма, выражен-
ные нарушения жевания, глотания, артикуляции. Спастический тетрапа-
рез (умеренно выраженный), гипотрофия мышц дистальных отделов
верхних конечностей. Быстро прогрессирующее течение.
5. Рассеянный склероз, спинномозговая форма, умеренно выражен-
ный левосторонний гемипарез, мозжечковая атаксия, паралич правого
отводящего нерва, период обострения.
6. Миастения, тяжелая форма, глазодвигательные нарушения. Мед-
ленно прогрессирующее течение.
Как видно из приведенных примеров, в большинстве
случаев в диагнозе удается отразить основные его струк-
турные элементы.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14
4. Меланома. Выявлена у 11 человек, причем у всех
были метастазы в мозг (множественные), Только в мозге
метастазы обнаружены у 1 больного, у 10 человек было
поражено еще от 9 до 12 органов. При жизни метастазы
не диагностированы у 2 человек.
5. Саркома. Выявлена у 28 больных, из них у 6 были
метастазы в мозг (множественные — у 3, единичные — у 3).
Помимо мозга отмечалось поражение еще от 2 до 3 орга-
нов. При жизни диагноз не был установлен у 1 человека.
6. Рак печени. Выявлен у 46 человек, из них метастазы
в мозг обнаружены у 3 человек (единичные—у 1, множе-
ственные— у 2). У всех больных, помимо мозга, было по-
ражено еще 2—4 органа. При жизни диагноз не был уста-
новлен у 1 человека.
7. Рак кишечника. Выявлен у 126 человек, метастазы
в мозге были у 2 человек (1,5 %). У всех больных, помимо
мозга, были поражены от 2 до 4 органов. При жизни диаг-
ноз не был установлен у 1 человека.
8. Рак вилочковой железы. Наблюдался у 1 больного.
У него был обнаружен также единичный метастаз в мозге.
Наши наблюдения свидетельствуют о том, что диагно-
стические ошибки чаще встречаются при метастатических
опухолях мозга.
Так, при жизни диагноз первичной опухоли мозга был
правильно установлен в 90 % случаев. Причиной диагнос-
тических ошибок была неправильная интерпретация симп-
томов при остром развитии заболевания, что наталкивало
на мысль об энцефалите или инсульте. Более трудным ока-
залось определение локализации опухоли, которая была
установлена в 80 %. Еще труднее оказалось распознавание
91
природы опухоли. Она была правильно установлена в 56 %
случаев.
Диагноз метастатических - опухолей мозга при жизни
установлен в 81 %. Диагностические ошибки чаще встреча-
лись у больных с множественными мелкими метастазами,
особенно в оболочки мозга. В таких случаях заболевание
протекало бессимптомно, особенно у сильно ослабленных
больных, у которых правильная оценка нарушения мозго-
вых функций представлялась достаточно сложной, или про-
являлось медленно прогрессирующими расстройствами со-
знания, психическими нарушениями. Эти признаки расце-
нивались как проявление интоксикации центральной нерв-
ной системы. Гипертензионный синдром в этих случаях
развивался поздно.
Кроме того, причиной диагностических ошибок было
острое начало заболевания, которое симулировало эпилеп-
сию, энцефалит, инсульт.
Формулировка диагноза. Вероятно, не требует доказа-
тельств значимость для больного своевременного установ-
ления диагноза опухоли мозга, ее локализации и морфоло-
гического строения. Однако даже при использовании
современных методов обследования практически распозна-
вание опухоли мозга возможно лишь в 95—96 %, ее лока-
лизации—в 90—92 %, природы —в 65—70 % (И. Я. Раз-
дольский, 1956; X. Г. Ходос, 1974). Это подтверждают и
наши данные. Диагностические ошибки чаще касаются слу-
чаев, при которых синдром внутричерепной гипертензии
выражен недостаточно или вовсе отсутствует. Иногда источ-
ником ошибок является неправильная интерпретация обна-
руженных патологических симптомов, которые расценивают
как признаки энцефалита, эпилепсии, недостаточности со-
судов мозга. Температурная реакция, оболочечные симпто-
мы, клеточно-белковая диссоциация в спинномозговой
жидкости могут навести на мысль о нейроинфекционном
процессе.
Медленное развитие очаговых симптомов и незначи-
тельная выраженность общемозговых, наблюдающиеся
иногда при тромбозе мозговых сосудов, особенно у лиц
пожилого возраста, вынуждают проводить дифференциаль-
ную диагностику с сосудистыми мозговыми нарушениями.
Апоплектиформное начало заболевания, эпилептический
синдром в дебюте наблюдаются также при сосудистых
заболеваниях и при опухолях головного мозга, что услож-
няет дифференциальную диагностику (Н. К. Боголепов,
1971; Н. В. Лебедева, 1975; Е. И. Вирозуб, 1986). Неуклон-
но прогрессирующее течение заболевания свидетельствует
92
в пользу опухоли головного мозга. Н. J. Huffman (1986)
придает значение диссоциации между выраженностью оте-
ка дисков зрительных нервов и нормальным внутричереп-
ным давлением. Однако окончательно вопрос может быть
решен с помощью параклинических методов исследования.
Диагностика опухоли головного мозга включает три
диагностических этапа: установление опухоли, ее локали-
зации и природы.
Об опухоли мозга свидетельствуют прогрессирующий
характер церебрального процесса, а также общемозговые
и очаговые симптомы. Однако необходимо взять за правило
проводить полноценное и направленное исследование для
исключения опухолевого процесса у всех больных с цере-
бральной симптоматикой неясного генеза даже при отсут-
ствии типичных для опухоли мозга признаков, так как
диагностическая ошибка в таких случаях всегда является
роковой для больного и должна считаться самой тяжелой
в клинической практике невропатолога.
Топический диагноз основывается на тщательном вы-
». явлении очаговых симптомов. Учитывая, что к невропато-
{'логу больные чаще обращаются тогда, когда уже разви-
лись симптомы по соседству, а иногда и отдаленные, необ-
ходимо тщательное изучение анамнеза, так как топическое
L! значение имеют лишь симптомы, развившиеся самыми
первыми. Играет роль также последовательность присоеди-
нения остальных симптомов. Установлению локализации
опухоли помогают также параклинические методы иссле-
дования.
Наиболее трудной задачей является установление при-
\ роды опухоли. При разграничении злокачественной или
доброкачественной опухоли следует учитывать остроту
• развития очаговых и общемозговых симптомов. При ме-
дуллобластоме, мультиформной спонгиобластоме, метаста-
зах рака выраженная симптоматика развивается на протя-
Чкении 2—3 нед, при доброкачественных опухолях заболе-
"Вание прогрессирует медленно, иногда многие месяцы и
годы. Если у ребенка опухоль локализуется в мозжечке,
это обычно медуллобластома. Если у взрослого определя-
ется опухоль в полушариях мозга, в первую очередь .следу-
ет подумать о мультиформной спонгиобластоме или мета-
стазах рака. Опухоли мосто-мозжечкового угла чаще
являются невриномами. Изменения в костях черепа (эндо-
стозы, расширение диплоэтических вен, узуры) свидетель-
ствуют в пользу арахноидэндотелиомы. Опухоли гипофиза
обычно являются аденомами. В стволе мозга, как правило,
93
локализуются глиомы, в желудочках мозга — эндотелиомы,
реже — эпителиомы сосудистого сплетения.
При оформлении диагноз а-необходимо стремиться ука-
зывать локализацию опухоли и ее характер, что чрезвычай-
но важно для выбора метода лечения, клинический синд-
ром (общемозговые и очаговые симптомы), степень выра-
женности его.
Примеры диагнозов
1. Парасагиттальная арахноидэндотелиома правой теменной доли,
левосторонний гемипарез и гемигипестезия, более выраженные в левой
ноге, частые приступы джексоновской эпилепсии чувствительного и дви-
гательного характера в дистальных отделах левой ноги. Умеренно выра-
женная внутричерепная гипертензия.
2. Невринома правого мосто-мозжечкового угла, легкий альтерни-
рующий синдром Мийара—Гублера, умеренно. выраженный гипертензи-
онный синдром, внутренняя гидроцефалия.
3. Аденома гипофиза, прогрессирующее течение, битемпоральная ге-
мианопсня, атрофия дисков зрительных нервов, умеренно выраженный
синдром адипозогенитальной дистрофии.
4. Рак желудка, множественные метастазы в заднюю черепную ямку.
Карциноматоз мозговых оболочек, левосторонняя гемиатаксия, более
выраженная в руке, менингеальный синдром, отек и дислокация мозга.
По этим же принципам строится и диагноз опухоли спинного мозга:
субдуральная невринома корешка Се слева, умеренно выраженный син-
дром Броуна—Секара.
Принципы структуры неврологического диагноза, рас-
смотренные в предыдущих разделах, одинаково приемлемы
для всех заболевании нервной системы.
Однако уровень современных медицинских знаний в
некоторых случаях не позволяет отразить в диагнозе пол-
ностью все его структурные элементы. Например, до на-
стоящего времени этиология некоторых заболеваний не
выяснена и поэтому в диагнозе указана быть не может.
В других случаях оказывается затруднительным указать
характер морфологических изменений. Иногда для установ-
ления развернутого неврологического диагноза требуются
сложные диагностические методы исследования, небезраз-
личные для больного (например, пневмоэнцефалография).
В тех случаях, когда этого не требует состояние больного
(например, при легком течении заболевания), от таких
методов исследования можно отказаться, поступившись
некоторыми элементами диагноза.
Все же в каждом конкретном случае следует стремить-
ся к наиболее полному и развернутому диагнозу.
Примеры диагнозов для прочих заболеваний нервной системы
1. Интоксикационно-ищемический неврит правого лучевого нерва
с выраженным нарушением функций, период восстановления.
2. Сирингомиелия, поражение Cs — D3 сегментов спинного мозга,
умеренно выраженный атрофический паралич верхних конечностей,
94
двустороннее диссоциированное расстройство чувствительности в сег-
ментах Cs—D3. Медленно прогрессирующее течение.
3. Отогенный абсцесс глубинных отделов правого полушария, лево-
сторонний гемипарез, больше выраженный в руке. Стадия инкапсуля-
ции. Умеренно выраженная внутричерепная гипертензия.
4. Боковой амиотрофический склероз, бульварная форма, выражен-
ные нарушения жевания, глотания, артикуляции. Спастический тетрапа-
рез (умеренно выраженный), гипотрофия мышц дистальных отделов
верхних конечностей. Быстро прогрессирующее течение.
5. Рассеянный склероз, спинномозговая форма, умеренно выражен-
ный левосторонний гемипарез, мозжечковая атаксия, паралич правого
отводящего нерва, период обострения.
6. Миастения, тяжелая форма, глазодвигательные нарушения. Мед-
ленно прогрессирующее течение.
Как видно из приведенных примеров, в большинстве
случаев в диагнозе удается отразить основные его струк-
турные элементы.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14