Только при установлении такой
связи диагноз инфекционного заболевания нервной системы
становится доказательным.
Если этиологию заболевания невозможно определить,
следует ограничиться синдромологическим диагнозом: ство-
ловой энцефалит, серозный менингит.
И, наконец, если убедительных данных в пользу инфек-
ционного поражения нервной системы нет, то после указа-
ния на выявленный синдром следует употреблять формули-
ровку «неясной этиологии». Например: «Арахноидит выпук-
лой поверхности правого полушария головного мозга
неясной этиологии».
Примеры диагнозов
1. Клещевой энцефалит, полиоэнцефаломиелитическая форма, тяже-
лое течение, вялый паралич шейных мышц и нерезко выраженный ниж-
ний парапарез центрального характера, острый период.
2. Стволовой энцефалит неясной этиологии, окуло-вестибулярная
форма средней тяжести, период выздоровления.
3. Последствия перенесенного цереброспинального менингита. Внут-
ренняя гидроцефалия, умеренно выраженная. Оболочечно-мозговой ру-
бец в области передней центральной извилины справа, нерезко выра-
женный левосторонний гемипарез и редкие приступы очаговой эпилеп-
сии, стабильное течение, период стойких остаточных явлений.
4. Гипоталамический синдром неясной этиологии, вегетативно-сосу-
дистая форма средней тяжести, нарушения терморегуляции, частые сим-
патико-адреналовые кризы.
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Опухоли головного мозга занимают по частоте пятое
место среди прочих опухолей и составляют 3,5—4 % всех
органических заболеваний нервной системы.
Раннее выявление опухоли и оперативное ее удаление
являются общей задачей врачей всех специальностей, имею-
щих отношение к диагностике и лечению этого тяжелого
84
заболевания. Задача эта облегчается развитием нейрохи-
рургии, прогрессом диагностики, применением ставших уже
традиционными методов диагностики (ангиография, ПЭГ)
и таких современных методов, как компьютерная томогра-
фия и более информативный ядерно-магнитный резонанс
(Van H. Albert, 1987; V. Wagle и соавт., 1987).
Однако нужно помнить, что появление сложной диагно-
стической аппаратуры, позволяющей с большой точностью
выявить опухоль мозга, ни в коем случае не подменяет
клинического неврологического обследования больных.
На ранних этапах заболевания больные, как правило,
обращаются к невропатологу, от квалификации которого
зависит дальнейшая их судьба, поскольку в специализиро-
ванные лечебные учреждения такие больные направляют-
ся именно по инициативе невропатолога.
На современном этапе, когда значительно улучшились
исходы оперативного лечения больных с опухолями голов-
ного мозга, ранняя диагностика приобретает особое зна-
чение, так как прогрессирование внутричерепной гипертен-
зии, метастазирование значительно утяжеляют прогноз, а
иногда делают нецелесообразным само оперативное вме-
шательство.
Этиология и патогенез. Этиология опухолей мозга, как
\ и этиология опухолей вообще, изучена недостаточно. В про-
цессе роста опухоли принимают, вероятно, участие много-
рчисленные общие и местные факторы. Предполагают, что
;опухоли головного мозга развиваются из незрелых клеток
под влиянием экзогенных и эндогенных факторов (травмы,
инфекции, гормоны). Возможно, имеют значение некоторые
иммунные механизмы. Таким образом, опухоли по своей
природе полиэтиологичны и наряду с дизонтогенетическими
существуют дизэмбриологические и гиперплазиогенные опу-
холи (И. М. Иргер, 1982).
Опухоль оказывает на мозг сложное и многообразное
влияние. Помимо чисто механического воздействия, она вы-
зывает также отек, набухание мозга, нарушения крово- и
ликворообращения, приводит к дислокации его структур,
нарушает нейродинамические процессы. Гипоксические из-
менения в коре, подкорковых узлах, гипоталамо-гипофизар-
ной области, лимбико-ретикулярной системе обусловливают
гормональные и обменные сдвиги.
Патоморфология. Патоморфологическое строение опу-
холи в большой степени влияет на клиническую картину
болезни, течение, прогноз и методы лечения. Некоторые
виды опухолей растут медленно, оттесняя и сдавливая моз-
говую ткань, будучи от нее достаточно отграниченными,
85
иногда даже капсулой. Другие опухоли обладают способ-
ностью при своем росте инфильтрировать мозговую ткань
и развиваются быстро.
По патоморфологическому строению опухоли головного
мозга делят на следующие основные группы: нейроэктодер-
мальные, оболочечно-сосудистые, гипофизарные и метаста-
тические. К редким видам относятся бидермальные, гетеро-
топические, системные и наследственные (И. С. Бабчин,
И. П. Бабчина, 1973).
Нейроэктодермальные опухоли, берущие начало из эле-
ментов наружного эктодермального листка зародышевого
пузыря, являются истинными опухолями мозга. Они пред-
ставлены в основном глиомами, растущими из вещества го-
ловного мозга, и невриномами, развивающимися из шван-
новских оболочек нервов. Глиомы составляют 55 % всех
опухолей мозга (X. Г. Ходос, 1974). Л. И. Смирнов (1959)
все глиомы разделяет на зрелые (астроцитомы, олигоденд-
роглиомы, эпендимомы и др.), недозрелые (астробластомы,
олигодендроглиобластомы, эпендимобластомы) и незрелые
(мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы).
В зависимости от степени зрелости глиомы оказывают
на мозг неодинаковое воздействие. Чем меньше дифферен-
цированы клетки опухоли, тем злокачественнее ее течение.
К наименее зрелым и наиболее злокачественным отно-
сится медуллобластома. Она составляет 10 % всех глиом,
быстро растет, склонна к метастазированию, локализуется
обычно в мозжечке. Радикальное их удаление невозможно.
Мультиформная спонгиобластома, составляющая 30 %
всех глиом, состоит из более зрелых клеток — спонгиобла-
стов. Она также является злокачественной опухолью, хотя
и в меньшей степени, чем медуллобластома. Быстро растет,
может достигать больших размеров, способна к метастази-
рованию. Локализуется обычно в полушариях головного
мозга, мозжечке. Радикальное удаление невозможно.
Астроцитома является менее злокачественной, чем пре-
дыдущие виды глиом. Состоит из окончательно сформиро-
вавшихся глиозных клеток. Составляет около 40 % всех
глиом. Растет медленно, отграничена от окружающих тка-
ней, иногда достигает больших размеров, локализуется ча-
ще в полушариях головного мозга, реже в мозжечке. Опера-
тивное лечение весьма эффективно.
Олигодендроглиома — встречается редко, протекает бо-
лее доброкачественно, растет медленно, локализуется в по-
лушариях головного мозга.
Невринома — встречается в 15—20% случаев всех
внутричерепных опухолей. В полости черепа исходит из
86
слухового нерва, локализуется в мосто-мозжечковом углу,
растет медленно, не прорастает мозговой ствол, относится
к доброкачественным опухолям. Операция дает хороший
эффект.
Оболочечно-сосудистые опухоли исходят из клеточных
структур мозговых оболочек и сосудов. Составляют около
20 % всех внутричерепных опухолей. Это доброкачествен-
ные опухоли, они хорошо отграничены от мозгового веще-
ства, имеют соединительнотканную капсулу. Часто вызы-
вают реактивные изменения в костях черепа. Операция
дает хороший эффект.
Гипофизарные опухоли составляют 8—10 % мозговых
опухолей и делятся на аденомы и краниофарингиомы.
Метастатические опухоли головного мозга встречаются
в 3—62,7 % случаев (А. П. Ромоданов и соавт., 1973). Та-
кие колебания связаны со спецификой лечебных учрежде-
ний, где проводились исследования. Метастазировать в го-
ловной мозг могут практически все злокачественные опухо-
ли, однако чаще другихх источником метастазирования
является рак легкого, грудной железы, гипернефрома, ме-
ланома, саркома.
Опухоли желудочно-кишечного тракта метастазируют
в мозг реже.
P. Berlit и Н. Ganshirt (1985) отмечают, что среди вну-
тричерепных метастазов 80 % локализовались супратенто-
. риально, 15 % —в мозжечке, 5 % —в стволе мозга. Наи-
более частым источником метастазирования были первич-
ная карцинома легких (26,6 %), рак молочной железы
(19,5 %). Поджелудочная железа и мочевой пузырь такие
метастазы давали редко. Латентный период между мани-
фестацией симптомов первичного очага и метастазов —
1—3 года.
По данным V. Pechova-Petrova и P. Kalvach (1986), рак
легкого явился источником метастазов в 30 %, молочной
железы — в 15,8%, почек — в 11,7%, меланома — в 9,2%
случаев.
Классификация. Запросам и требованиям клиники наи-
более соответствует классификация опухолей головного моз-
га, основанная на двух основных признаках: топографо-
анатомическом и патоморфологическом.
Топографо-анатомическая классификация предусматри-
вает деление опухолей по отношению к веществу головного
мозга и соответственно различают внемозговые, внутримоз-
говые и внутрижелудочковые новообразования. По отноше-
нию к мозжечковому намету все опухоли делят на супра-
и субтенториальные.
87
Патоморфологическая классификация приведена в пре-
дыдущем разделе.
Течение. Как уже отмечалось, в общем для опухолей
головного мозга характерно прогрессирующее течение. Од-
нако, в зависимости от вида опухоли, из этого типичного
варианта могут быть исключения. Так, доброкачественные
опухоли характеризуются медленно прогрессирующим те-
чением, но при них могут наблюдаться длительные ремис-
сии, что необходимо учитывать при диагностике.
Для злокачественных опухолей свойственно быстрое
прогрессирующее течение. Иногда они дебютируют острым
началом, что может навести на ошибочную мысль об ост-
ром нарушении мозгового кровообращения или энцефалите.
Клиника. Различают симптомы опухолей головного моз-
га общемозговые и очаговые. Из очаговых выделены пер-
вичноочаговые, или локальные, и вторичноочаговые — симп-
томы «по соседству» и отдаленные.
Общемозговые симптомы обусловлены повышением вну-
тричерепного давления и связаны в первую очередь с лока-
лизацией опухоли. К ним относятся: головная боль, рвота,
головокружение, застойные диски зрительных нервов, обо-
лочечные симптомы и психические нарушения.
Перзичноочаговые симптомы возникают в результате
прямого механического воздействия опухоли на мозговую
ткань; примером могут служить припадки при опухолях
центральных извилин.
Симптомы «по соседству» связаны с поражением близ-
расположенных к опухоли участков мозга, не пораженных
самой опухолью. Они возникают в результате механическо-
го давления опухоли на соседние отделы мозга, отека и на-
бухания мозговой ткани в окружности опухоли или смеще-
ния опухолью соседних отделов мозга. Примером могут
служить наблюдающиеся при опухолях мозжечка стволо-
вые явления.
Отдаленные симптомы возникают в результате воздей-
ствия опухоли на участки мозга, значительно от нее уда-
ленные, и обусловлены повышением внутричерепного дав-
ления, дислокацией и ущемлением отдельных участков моз-
га (например, височной доли, продолговатого мозга).
Следует учитывать, что один и тот же симптом в зави-
симости от механизма возникновения может быть как об-
щемозговым, так и локальным. Например, разрушение
спинки турецкого седла опухолью, растущей в этой области,
является очаговым симптомом, если же он вызван повы-
шением внутричерепного давления, то общемозговым.
88
Наиболее важное значение для распознавания локали-
зации опухоли имеют первичноочаговые симптомы, возни-
кающие в результате повреждения мозгового вещества рас-
тущей опухолью точно в месте ее расположения. Вторично-
очаговые симптомы, появляющиеся позже .вследствие по-
вреждения участков мозга, более или менее удаленных от
места расположения опухоли, могут даже затруднить топи-
ческую диагностику. Поэтому чрезвычайно важно устано-
вить порядок появления симптомов, это дает возможность
выяснить, какие из них следует отнести к первичноочаго-
вым. Общемозговые симптомы, в основном свидетельствую-
щие о повышении внутричерепного давления, не позволяют
судить ни о характере, ни о месте расположения опухоли.
Клиническую картину заболевания во многом опреде-
ляет локализация опухоли. Опухоли, расположенные супра-
тенториально, характеризуются более доброкачественным
течением и поздним развитием общемозговых симптомов.
При субтенториальной локализации новообразования ги-
пертензионно-гидроцефальный синдром развивается рано,
иногда одновременно с очаговыми симптомами, и быстро
прогрессирует.
Анализ клинических данных. Мы проанализировали
4000 протоколов вскрытия, в 154 случаях выявлены опухо-
ли мозга (3,8 %). Из них первичных опухолей мозга было
50, метастатических—104. Такое соотношение определя-
лось спецификой лечебных учреждений, где на одно невро-
логическое отделение приходилось по нескольку отделений
соматического поофиля.
В возрасте 20—29 лет было 11 человек, 30—39 лет —
12 человек, 40—49 лет — 23 человека, 50—59 лет — 53 че-
ловека, свыше 60 лет — 55 человек.
Первичные опухоли мозга. Супратенториальная локали-
зация выявлена у 35 человек (у 34 в полушариях мозга,
у одного больного в гипофизе). При этом опухоли локали-
зовались в лобной доле у 12, височной—у 11, теменной—
у 5, затылочной — у 6 человек.
Односторонняя локализация опухоли отмечена у 31 че-
ловека (левое полушарие — у 18, правое — у 13, двусторон-
няя— у 2 человек). У 14 человек была поражена одна де-
ля, у 17 — две доли и у 3 человек — 3 доли.
Субтенториальная локализация опухоли выявлена у
1-5 человек, из них в стволе мозга — у 7, полушариях моз-
жечка — у 6, в мосто-мозжечковом углу — у 2.
По гистологическому строению опухоли распределялись
так: в 38 случаях выявлены глиомы (медуллобластома —
89
у 11, мультиформная спонгиобластома — у 21, астроцито-
ма — у 4, олигодендроглиома — у 2). В 9 случаях выявле-
на менингиома (арахноидэпителиома —у 4, ангиоретикуле-
ма — у 3, эндотелиома — у 2). Невринома слухового нерва
обнаружена у 2 человек, аденома гипофиза — у одного.
Прижизненный диагноз был поставлен 45 больным
(90 %). У 2 больных молодого возраста с опухолями ство-
ла мозга ошибочно был диагностирован энцефалит (острое
начало, быстрое развитие, клеточно-белковая диссоциация
в спинномозговой жидкости). У 3 больных пожилого воз-
раста с мультиформной глиобластомой состояние ошибоч-
но было расценено как цереброваскулярная недостаточ-
ность с псевдотуморозным течением.
Локализация опухоли правильно установлена у 40 че-
ловек (80 %), природа опухоли распознана лишь у 28 че-
ловек (56 %).
Метастатические опухоли мозга выявлены у 104 человек
(2,5%).
Гистологически они распределялись так: рак — 73
(70,2 %) случая, гипернефрома — 14 (13,5 %), меланома —
11 (10,6 %), саркома —6 (5,7 %) случаев.
Локализация первичного очага: легкие — у 56 человек,
почки — у 14, желудок — у 11, кости — у 5, печень —у 3,
вилочковая железа — у 1, средостение — у 1 человека.
Из 104 человек метастазы опухоли в мозг протекали без
видимых клинических проявлений у 20. Обычно это были
чрезвычайно ослабленные больные, иногда в терминаль-
ных стадиях болезни. На секции у них были выявлены
множественные мелкие метастазы в оболочки мозга, веще-
ство полушарий.
У 84 больных были обнаружены те или иные симптомы
поражения головного мозга. Из них у 15 человек заболева-
ние манифестировало мозговой симптоматикой. В таких
случаях отмечалось острое начало в виде эпилептических
припадков, иногда по типу эпилептического статуса. У дру-
гих заболевание протекало инсультообразно с быстрым раз-
витием очаговой симптоматики.
У 44 человек симптомы метастазов появились через
1—6 мес после начала основного заболевания, у 12 — от 7
до 12 мес, у 7 — от 1 до 6 лет, у' 6 человек сроки метастази-
рования установить не удалось.
Сроки жизни после появления симптомов метастазов в
головной мозг: до 2 мес —71 %, до 4 мес —26 %, свыше
4 мес — 3 % •
В зависимости от локализации первичного очага боль-
ные распределялись так.
1. Рак легкого. Выявлен у 298 больных, из них мета-
стазы в мозг наблюдались у 56 (29 %). УЗ больных мета-
стазы локализовались только в мозге, у 53 метастазами
было поражено от 2 до 6 органов. Не диагностированы при
жизни метастазы у 10 человек.
2. Гипернефрома. Выявлена у 40 больных, из них у 14
(35 %) отмечены метастазы в мозг (единичные — у 5, мно-
жественные — у 9). У 4 человек метастазы обнаружены
только в мозге; у 10 метастазами было поражено еще от
2 до 6 органов. Метастазы не диагностированы при жизни
у 2 человек.
3. Рак желудка. Выявлен у 412 человек, из них у 13
(3%) обнаружены метастазы в мозге (единичные — у 5,
множественные — у 8). Только в мозге метастазы локали-
зовались у 1 больного, у 12 было поражено от 2 до 5 орга-
нов.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14