Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение про-
водится как при остром лейкозе. Вне обострения - поддерживающее лечение
миелосаном, миелобромолом.
Хронический ламфолечкоз. Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в
костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Бо-
лезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.
Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппе-
тита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов
во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локте-
вых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает
увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод,
полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается
число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встреча-
ются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается ане-
мия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).
Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.
Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами со-
седних органов - рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают
глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.
Лимфогранулематоз - хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль
лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина
неизвестна.
Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксика-
ции (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увели-
чиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между
собой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бывает
кожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза
в желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повы-
шается число нейтрофилов с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышена
СОЭ.
Распознавание - на основании характерных гистологических признаков
болезни в лимфоузле, взятом при биопсии.
Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотера-
пии.
Раздел 7
БОЛЕЗНИ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Группа заболеваний, вызванных недостаточностью в организме одного или
многих витаминов, развиваются обычно либо при недостатке их в пище, либо
при нарушении их всасывания из желудочно-кишечного тракта.
Недостаточность витамина А. Витамин А содержится во многих продуктах
животного происхождения (сливочное масло, яичный желток, печень рыб), в
растительных продуктах содержится каротин (провитамин А). Витамин А жи-
рорастворимый. Суточная потребность для взрослого человека 1,5 мг (5000
ME).
Симптомы и течение. В первую очередь изменяются органы зрения: харак-
терна ночная, или "куриная", слепота из-за дистрофических изменений сет-
чатки и зрительных нервов, возникает сухость конъюнктивы, на ней образу-
ются прозрачные бляшки, изъязвляется роговица. Происходят дистрофические
изменения кожи, слизистых и кожных желез: сухость, шелушение и бледность
кожи, атрофия потовых и сальных желез, наклонность к гнойничковым забо-
леваниям. Возможны инфекционные поражения системы дыхания, мочеотделе-
ния, пищеварения, общее недомогание, слабость, у детей - задержка роста
и развития, нарушения со стороны нервной системы.
Распознавание проводится на основе данных анамнеза и клинической кар-
тины, при биохимическом исследовании сыворотки крови уровень витамина А
снижается ниже 100 мкг/л, каротина - ниже 200 мкг/л.
Лечение. Полноценное питание с включением продуктов, богатых ретино-
лом и каротином: мясная, молочная пища, морковь, томаты, абрикосы. Воз-
можно назначение ретинола в суточной дозе взрослому от 10000 до 100000
МЕ/сутки в течение 2-4 недель. Большие дозы и бесконтрольноелечение мо-
гут вызвать гипервитаминоз А.
Недостаточность витамина B1 (тиамина). К гиповитаминозу и авитаминозу
B1 (бери-бери) предрасполагают беременность, лактация, тяжелый физичес-
кий труд, лихорадочные заболевания, тиреотоксикоз, сахарный диабет. Су-
точная потребность в витамине составляет около 2 мг.
Симптомы и течение. Распространенное поражение периферических нервов
(полиневрит) и сердечно-сосудистой системы. Больные жалуются на утомляе-
мость, головную боль, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Бес-
покоят парестезии (ощущение "ползания мурашек") и понижение кожной
чувствительности ног, а затем и других участков тела, ощущение слабости
и тяжести в ногах, хромота, отеки, учащенный пульс, понижение артери-
ального давления. Возможны расстройства функций органов пищеварения,
зрения, психики.
Распознавание проводится на основании данных клинической картины,
уровень тиамина в суточной моче ниже 100 мкг, содержание кокарбоксилазы
в эритроцитах ниже 20-40 мкг/л.
Лечение. Назначают витамин B1 в комплексе с другими витаминами (нико-
тиновая кислота, рибофлавин, витамин В6), проводят симптоматическую те-
рапию. Употребляют пищу с высоким содержанием витамина B1 пшеничный и
ржаной хлеб, дрожжи, горох, желток яиц, свинину.
Недостаточность витамина B2 (рибофлавина). Содержится во многих про-
дуктах животного и растительного происхождения.
Принимает участие в осуществлении зрительной функции глаза и синтезе
гемоглобина. Суточная потребность взрослого человека составляет 2-3 мг.
Симптомыи течение. Снижение аппетита, похудание, слабость, головная
боль, нарушение сумеречного зрения, дистрофические изменения кожи и сли-
зистых оболочек: ощущение жжения кожи, резь в глазах, появление конъюнк-
тивита, трещин и корочек в углах рта, афтозного стоматита, глоссита
(язык ярко-красный, сухой), себорейного дерматита, особенно выраженного
в области носогубной складки, крыльях носа, ушах, сухого зудящего дерма-
тита на кистях рук. При длительном течении наблюдаются изменения со сто-
роны нервной системы, анемия.
Течение болезни хроническое с обострениями в весенне-летние месяцы.
Распознавание основано на характерных клинических признаках; содержа-
ние рибофлавина в сыворотке крови ниже 3 мкг/л.
Лечение. Полноценное питание (яйца, молочные продукты, дрожжи, хлеб,
крупы), прием рибофлавина (в составе комплексных витаминных препаратов).
Недостаточность никотиновой кислоты (витамин Вз, РР). Тяжелая степень
недостаточности проявляется симптомами пеллагры. Суточная потребность
взрослых в никотиновой кислоте составляет 20-25 мг.
Симптомы и течение. Поражаются преимущественно пищеварительная, нерв-
ная система и кожа. Показательны потеря аппетита, сухость и жжение во
рту, рвота, понос, чередующийся с запором, общая прогрессирующая сла-
бость. Языкярко-красный, отечный с болезненными изъязвлениями, позднее -
"лаковый".
Возникает эрозивный, ахилический гастрит, может развиться полиневрит,
в тяжелых случаях - судороги, неустойчивость при ходьбе, слабоумие. По-
ражение кожи проявляется покраснением, зудом, шелушением, гиперпигмента-
цией на открытых участках тела и конечностях, шелушением кожи.
Распознавание на основании данных клинической картины, снижении уров-
ня никотиновой кислоты в суточной моче. Понижаются в крови и моче уровни
и других витаминов группы В.
Лечение. Полноценное питание (мясо, свежая рыба, орехи, бобовые,
хлеб), никотиновая кислота или никотиамид в сочетании с другими витами-
нами группы В.
Недостаточность витамина Вб (пиридоксина). Наблюдается у взрослых
только при подавлении бактериальной флоры кишечника, синтезирующей пири-
доксин в достаточном количестве, длительным приемом антибиотиков,
сульфаниламидов и противотуберкулезных препаратов. Витамин Вб содержится
во многих продуктах растительного и животного происхождения, особенно в
дрожжах. Суточная потребность для взрослых 2-2,5 мг.
Симптомы и течение. Раздражительность или заторможенность, бессонни-
ца, полиневриты нижних и верхних конечностей, ощущение "ползания мура-
шек", диспептические расстройства, отсутствие аппетита, стоматит, глос-
сит - увеличение и жжение языка, дерматит лица и волосистой части головы
и шеи, анемия.
Распознавание на основании клинической картины и определения уровня
пиридоксиновой кислоты в крови и моче.
Лечение. Полноценное питание: печень, рыба, мясо, овощи, дрожжи. При-
менение витамина Вб внутрь и в инъекциях.
Недостаточность витамина С (дефицит аскорбиновой кислоты - скорбут,
цинга).
Симптомы и течение. Общая слабость, повышенная ломкость сосудов с об-
разованием мелкоточечных кровоизлияний, кровотечения из десен, геморра-
гический выпот в суставах и плевре. Развитие анемии, дистрофия слизистых
оболочек, нарушение деятельности нервной системы.
Лечение. Полноценное питание: цитрусовые, фрукты, арбузы, черная смо-
родина, томаты, картофель, капуста. Аскорбиновая кислота и препараты,
содержащие витамин С (настой, сироп из плодов шиповника, витаминный
чай).
Раздел 8
БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
Акромегалия. Развивается в результате повышенной выработки в гипофизе
гормона роста (соматотропный гормон). Причина: опухоль гипофиза (адено-
ма), травмы черепа, осложнения после инфекции. Признаки болезни развива-
ются медленно - несколько лет.
Симптомы и течение. У взросл ых начинается патологический рост костей
скелета, утолщаются мягкие ткани, увеличиваются размеры внутренних орга-
нов, нарушаются различные виды обмена веществ. У детей развивается ги-
гантизм (рост выше 190 см). Характерны упорные головные боли, аномальные
изменения во внешности - увеличение носа, ушей, языка, нижней челюсти,
кистей рук и стопы, расхождение зубов. Кожа становится толстой и жирной.
Изменения внутренних органов приводят к заболеваниям сердца, легких, же-
лудка (дистрофия миокарда, бронхиты, язвы желудка). Часто повышается
уровень сахара в крови.
Распознавание. Рентгенография костей скелета и черепа, компьютерная
томография черепа, определение уровня гормона роста в крови.
Лечение. Хирургическоеудаление гипофиза, облучение путем имплантации
радиоактивного золота или иридия, криогенное (холодом) разрушение опухо-
ли гипофиза. Все виды лечения применяются только при больших размерах
опухоли, присоединении неврологических симптомов, разрушении стенок ту-
рецкого седла черепа.
Прогноз. Терапия приводит к стабилизации процесса, трудоспособность
сохраняется в течение многих лет. Может наступить самоизлечение в ре-
зультате кровоизлияния в опухоль. Однако у лиц, страдающих акромегалией,
резко снижена сопротивляемость организма, имеются заболевания сердца и
легких, поэтому смерть может наступить от сердечной недостаточности или
пневмонии.
Альдостеронпзм первичный (синдром Конна). Заболевание, развитие кото-
рого обсуловлено доброкачественной опухолью (аденомой) коры надпочечни-
ков, секретирующий гормон-альдостерон. Женщины страдают в 3 раза чаще,
чем мужчины, возраст - 30-40 лет.
Симптомы и течение. Основной и постоянный признак-стойкое повышение
артериального давления, сопровождающееся сильными головными болями. Уве-
личивается содержание ионов натрия и падает содержание калия в крови.
Развивается мышечная слабость, жажда, учащенное мочеиспускание в ночное
время, количество мочи увеличивается до 4 литров в сутки. Могут быть на-
рушения сердечного ритма, судороги в икроножных мышцах.
Распознавание заболевания основывается на характерных жалобах, нали-
чии постоянной гипертонии, исследовании уровня калия и натрия в крови и
моче, уровня альдостерона в сыворотке крови. Для выявления опухоли при-
меняются рентгенологические методы, компьютерная томография, сканирова-
ние надпочечников.
Лечение. Оперативное - удаление опухоли надпочечника. Существует осо-
бая форма заболевания, которая лечится дексаметазоном, в этом случае
оперативная тактика не проводится. В предоперационном периоде применяют
верошпирон - аптогонист альдостерона.
Болезнь Иценко-Кушипга. Заболевание головного мозга, сопровождающееся
повышенной продукцией в гипофизе адренокортикотропного гормона (АКТГ),
который отвечает за нормальную работу надпочечников. При избытке АКТГ
надпочечники увеличиваются в размере и усиленно продуцируют глюкокорти-
коиды, что приводит к гиперкортицизму (см. ниже).
Причина болезни не установлена. Может развиваться после черепно-моз-
говой травмы или нейроинфекции, в 3-5 раз чаще встречается у женщин в
возрасте 20-40 лет.
Симптомы и течение. Основными признаками являются ожирение, розо-
во-пурпурные или багровые стрии (полосы) на теле, избыточное оволосение,
нарушения менструального цикла, потенции. Характерны мышечная слабость и
ломкость костей, вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
Обязательный симптом - высокое артериальное давление.
Больной имеет характерный внешний вид - лунообразное красное лицо,
тонкие конечности, тучное тело за счет перераспределения жироотложения в
области плечевого пояса, живота, спины. Кожные складки и места трения
кожи пигментируются (темнеют). У женщин появляются борода, усы.
Иногда бывают психические расстройства - нарушение сна, эйфория, деп-
рессия. Сопротивляемость организма резко снижена, 50 % больных умирает
от воспалительных и инфекционных заболеваний.
Распознавание. Исследование уровня АКТГ и глюкокортикоидов в крови,
рентгенография костей, черепа, характерный вид больного.
Лечение. Медикаментозное - применяют препараты, подавляющие выработку
глюкокортикоидов (хлодитан, орлметен и др.). Хирургическое - используют
адреналэктомию (удаление одного или двух надпочечников с подсадкой части
собственного надпочечника в кожу живота). Лучевая терапия - облучение
гипофизарной области рентгено-, гамма-лучами и протонами.
Гпперкортицнзм. Комплекс симптомов, который развивается в результате
повышенной продукции в организме гормонов коры надпочечников - глюкокор-
тикоидов, или в результате длительного приема внутрь этих гормонов с ле-
чебной целью (например, при бронхиальной астме). Гиперкортицизм имеет
место при болезни Иценко-Кушинга.
Гнпопитуитарнзм. Заболевание, которое возникает в результате снижения
или полного выключения функции передней доли гипофиза. Причины: опухоль
головного мозга; сосудистые нарушения (послеродовые и др. кровотечения,
аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз); специфические болезни
(туберкулез, саркоидоз, сифилис, энцефалиты, менингиты); травмы черепа;
врожденное отсутствие гипофиза.
Симптомы и течение. Наиболее ранний признак - снижение полового вле-
чения и потенции, нарушения менструального цикла, вплоть до полного
прекращения менструаций. Выпадение волос в подмышечных впадинах и на
лобке. Кожа бледная, восковидная, температура тела снижена. Характерны
сонливость, утомляемость, потеря интереса к окружающему и к себе. Склон-
ность к гипогликемическим состояниям - непереносимость голода при плохом
аппетите, больной истощен, часто развивается анемия. У детей заболевание
проявляется карликовостью, задержкой физического и полового развития.
Лечение. При опухолях - хирургическое, рентгене-, гамма-терапия с
последующей заместительной терапией, которая проводится пожизненно с
целью восстановить нормальный уровень гормонов в организме. Пораженный
гипофиз не обеспечивает их выработку в других эндокринных железах (поло-
вых, щитовидной, надпочечниках). Применяют - кортизол (гормон надпочеч-
ника), тиреоидин (гормон щитовидной железы), у мужчин - мужские половые
гормоны, у женщин - женские половые гормоны, у детей проводится лечение
гормоном роста (соматотропный гормон) и анаболическими средствами, обес-
печивающими рост и развитие костей скелета и мышц.
Прогноз. Благоприятный при правильной заместительной терапии.
Гипотиреоз. Угнетение функции щитовидной железы и снижение уровня ее
гормонов в крови. Причина заболевания: в 95 % случаев - поражение щито-
видной железы в результате воспалительного процесса, оперативного вмеша-
тельства, лечения радиоактивным йодом, а также при недостатке поступле-
ния йода с пищей, врожденном недоразвитии железы. В 5% - редкие формы
гипотиреоза, обусловленные врожденной низкой чувствительностью к
собственным тиреоидным гормонам.
Симптомы и течение. Развивается слабость, утомляемость, выраженная
сонливость ("спит на ходу").
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169