Все, кончились для меня лыжи. Единственную отдушину, как-то примирявшую меня с моим существованием, наглухо захлопнули.
Несколько раз в эти дни ко мне приходила тренер из сельскохозяйственного института, молодая женщина. Издалека, наощупь затевала трудный для нас обеих разговор. Подводила к мысли, что выход есть и надо его использовать, то есть лечиться, оперироваться (имелось в виду то самое, что несколько лет назад мне предложили в областной больнице). Она искренно хотела мне помочь, но не скрывала, что преследует и свой личный интерес, вернуть меня в спорт. Скорее всего я поступлю к ним в институт, буду у нее тренироваться. В конце концов я согласилась. Вдруг и вправду чудо произойдет, и я снова буду бегать?
Через несколько месяцев я поехала в Москву. Долгая ходьба по разным кабинетам и сама по себе была для меня настоящей пыткой. Но это было ничто по сравнению с тем, что в конце концов я услышала.
Мне сказали, что просьбу мою, сделать меня нормальной женщиной, выполнить нельзя. Ничего женского во мне нет и никогда не было. Родилась я мальчиком, теперь становлюсь обычным взрослым мужчиной. Операция мне действительно предстоит, но совсем не такая, которую имела в виду врач-гинеколог в областной больнице. Надо лишь убрать небольшой дефект в строении половых органов. Такие вещи лучше делать в раннем детстве, но и сейчас еще не поздно. А мне следует заняться исправлением главной ошибки, которую допустила вовсе не природа. Ошиблась акушерка, когда то ли по неопытности, то ли по небрежности приняла меня за девочку.
Я не сомневалась, что Ирина Вячеславовна Голубева, крупнейший специалист-эндокринолог, говорит то, что есть. Да и как было сомневаться, когда мужское во мне усиливалось и нарастало, и уже все душевные силы без остатка стали уходить на борьбу с ним! Но стать мужчиной? Ни за что! Эта перспектива страшила меня.»
Закроем на время кавычки. Что бы читателю стала до конца понятна эта необычайная история, мне придется раскрыть ее биологическую подоплеку.
Сыновья и дочери
О наступившей беременности большинство женщин узнает по нарушению месячного цикла, то есть в самом начале внутриутробного периода. Будущий человек на этой стадии развития представляет собой крошечный комочек живой материи. Он так мал и так разительно непохож на себя в недалеком будущем, что прерывание беременности не воспринимается как убийство (хотя, замечу мимоходом, все больше становится людей, для которых искусственный аборт морально приравнивается к насильственной смерти). Но этот комочек уже наделен первичными признаками пола.
Строго говоря, сама жизнь зарождается под знаком пола. В момент слияния сперматозоида с яйцеклеткой предопределяется и набор половых хромосом, тот самый генетический код, который отныне направляет последовательное формирование организма по мужскому или женскому типу.
В каждой клетке человеческого организма присутствует двойной (диплоидный) комплекс хромосом. Их нормальное число – 46. Знакомая многим формула 46, XX указывает на женский кариотип, формула 46, XY – на мужской.
В 1949 году в ядрах моторных нейронов кошки были впервые обнаружены тельца хроматиновых масс. Выяснилось также, что у самцов они отсутствуют. А несколько лет спустя такие различия генетики открыли и в ядрах человеческих лейкоцитов. Удлиненные, напоминающие по форме барабанную палочку тела полового хроматина, размером 0,7 на 1,2 микрона, исключительная принадлежность женского организма.
Дальнейшие исследования показали, что половой хроматин образуется в результате превращения одной X-хромосомы, после чего она теряет свою активность. Происходит это в самые первые дни после оплодотворения. Уже у 16-дневных женских эмбрионов был обнаружен половой хроматин.
Как и у всех двуполых существ, развитие организма у человека происходит дифференцировано. В сущности, каждый этап развития в значительной степени сводится именно к уточнению и углублению половой дифференцировки. Есть только один, и очень короткий к тому же период, когда плод можно назвать бисексуальным, или точнее, бипотенциальным то есть имеющим равные возможности начать движение в обоих направления. При мысли об этом у меня всегда возникает странная ассоциация с былинным богатырем на распутье, еще не решившим, пойти на право или налево. Для понимания проблемы, которую мы сейчас обсуждаем, этот скоропреходящий этап имеет исключительно большое значение.
Между шестой и десятой неделей беременности у человеческого эмбриона формируются половые железы гонады. И вновь примечательный штрих: при всех различиях в строении и функционировании мужских гонад – тестикулов (или яичек, как чаще говорят в быту) и женских яичников, на их образование идет один и тот же «строительный материал» клетки первичной почки.
В зачаточном состоянии железы обоих типов неразличимы. Их дальнейшая трансформация зависит от набора хромосом – 46, XX или 46, XY. По их команде возникают органические структуры, несущие основную эндокринную функцию: тека-ткань у эмбрионов женского пола и клетки Лейдига у будущих мужчин. Почти сразу зачатки мужских половых желез начинают вырабатывать андрогены мужские гормоны, предопределяющие развитие организма, формирование внутренних и наружных половых органов по мужскому типу.
Уже на этом, сверхраннем этапе жизни понятие половой принадлежности, как мы видим, вбирает в себя различные аспекты взаимосвязанные и в то же время достаточно самостоятельные. Генетический пол дополняется еще одним, чрезвычайно существенным компонентом гонадальным полом.
В эмбриональном яичнике с 18–20 недели начинается образование фолликулов. К моменту рождения девочки ее яичник содержит 50–80 тысяч первичных фолликулов. Но секреторной активности на всем протяжении внутриутробного периода яичник не проявляет.
По другой модели идет формирование мужских половых желез. Яичко начинает развиваться несколько раньше. С пятой-седьмой недели закладываются первичные половые шнуры – зачатки будущих канальцев. К восьмой неделе появляются клетки Лейдига, а между девятой и двадцатой неделями они уже функционируют, активно участвуя в образовании всей половой системы.
И все же до девятой-десятой недели эмбрион как бы продолжает колебаться на рубеже бисексуальности. Он сохраняет потенциальную готовность анатомически развиться и по женскому, и по мужскому типу. У него наличествуют и мюллеровы протоки – предшественники маточных труб, матки и верхней трети влагалища, – и вольфовы протоки, которым назначено затем трансформироваться в придаток яичка, семявыносящий проток и семенные пузырьки. И вот здесь перед нами раскрывается один из величайших секретов человеческой природы – каким именно образом происходит дифференцирование внутренних гениталий.
Для того, чтобы эмбрион развивался по мужскому типу, должна поступить соответствующая «команда» от мужских половых желез. Если же по каким-то причинам этого не происходит, развитие идет по женскому типу, даже в том случае, если в клетках эмбриона присутствует мужской набор хромосом. В развитии же женских внутренних гениталий яичники никакого участия не принимают.
Женский фенотип, таким образом, является как бы нейтральным, базовым. Его развитие не зависит от генетического и гормонального пола эмбриона. А вот мужской фенотип может сформироваться только при наличии активного тестикула – мужской половой железы.
В начале 50-х годов французские эмбриологи провели серию блестящих экспериментов на кроликах. На ранних стадиях внутриутробного развития – до 6 недель – они производили кастрацию, не нарушая при этом нормального хода вызревания зародыша. Все плоды – и потенциальные самцы, и потенциальные самки – рождались после такого вмешательства с женским фенотипом. И внутренние, и наружные половые органы развивались по женскому типу. У кролика, имевшего мужской набор хромосом, ясно просматривались матка, маточные трубы, купол влагалища.
В этих опытах, технически виртуозных, было достоверно доказано, что развитие организма по мужскому типу возможно только в присутствии семенников, которые, подавив женское начало, стимулируют развитие внутренних а затем и наружных мужских половых признаков. В этих же опытах было установлено влияние центральной нервной системы на внутриутробное формирование семенников. Мозговые травмы не исключают появления у эмбрионов мужских половых желез, но эти органы развиваются в таком случае неполноценно, не обеспечивая полной маскулинизации половой системы.
Нарушения полового развития, подобные тем, что искусственно создавались в ходе этих экспериментов, нередко возникают и спонтанно. Ломается строгая логика половой дифференцировки. Развитие устремляется по третьему пути – среднему, промежуточному, совмещающему особенности двух основных.
Природе случается ошибаться уже в определении основы основ – генетического пола. Встречается немало разновидностей хромосомных аномалий: XO (Y – хромосома отсутствует), XXY, XXYY, XXX, XYY. Нарушается и нормальная численность хромосом (вместо 46–45 или 47), и их строение. Любой из этих сдвигов разрушает стройную последовательность дальнейших событий. Информация, которую несут в себе гены, становится спутанной и противоречивой.
Вспоминаю долгие беседы с Вадимом Павловичем Эфроимсоном, едва ли не самым выдающимся российским генетиком, истинным рыцарем науки, сохранившим ей безупречную верность вопреки всем преследованиям. Вадим Павлович утверждал, что хромосомными аномалиями половой системы в нашей стране – он имел в виду, естественно, Советский Союз – страдают не менее 350 тысяч человек.
По этой ли причине или в результате вредоносных внешних воздействий (инфекции, интоксикации, радиация и т. п.) может быть надломлен и биологический механизм, отвечающий за формирование и развитие гонад, в том числе и за их дифференцировку. Одно из характерных нарушений – отсутствие половых желез (в медицине этот порок развития носит название агенезии гонад). А бывает и по-другому – в гонадах одного эмбриона присутствуют элементы и мужские (канальцы), и женские (фолликулы).
Вспомним еще о том, что половые железы относятся к числу парных органов. В этом таится опасность резкой асимметрии, вплоть до того, что с одной стороны может развиться яичко, а с другой яичник. В моей практике встречались больные с агенезией одного яичка, при том что второе было развито и функционировало нормально. Эта половина тела – здоровая – по строению внутренних органов была такой же, как у всех мужчин. А вот с другой стороны, там, где половая железа отсутствовала, организм был подобен женскому – с развивающимся рогом матки и маточной трубой.
С подобным феноменом приходилось сталкиваться и в тех случаях, когда оба яичка по видимости были на месте. Откуда же берутся в организме женские признаки? Тщательный анализ биохимических процессов, управляющих развитием эмбриона, заставляет предположить, что где-то между десятой и двенадцатой неделей яичко плода, развивающегося по мужскому типу, выделяет какую-то субстанцию, вызывающую атрофгию женских праорганов, пока еще присутствующих, – мюллеровых протоков. Помню оживленную дискуссию по поводу характера этой субстанции. Одни исследователи считали, что это своеобразная разновидность гормонов, призванная регулировать эмбриональное развитие. Не случайно, мол, по времени этот процесс совпадает с началом функционирования клеток Лейдига. Оппоненты же, отрицающие гормональную природу этой субстанции, тоже ссылались на данные экспериментальных и клинических наблюдений. Ведь у людей, у которых с одной стороны имеется яичко, а с другой яичник, в «мужской» половине тела мюллеровы протоки атрофируются, а в «женской» – нет. В экспериментах делались попытки восстановить симметрию, искусственно вводя мужской гормон тестостерон в период формирования внутренних гениталий. Но мюллеровы протоки при этом не атрофировались.
Наконец, наступает время, когда у плода появляется еще один компонент пола. На обычный взгляд – решающий.
Примерно на десятой неделе эмбрионального развития мужской плод начинает переживать маскулинизацию, то есть формирование наружных гениталий по мужскому типу. А у женского плода в это же время исчезают мужские праорганы – вольфовы протоки. По всей видимости, механизм здесь такой: если эмбриональная мужская железа выделяет необходимые гормоны – тестикулярные андрогены – вольфовы протоки развиваются по законам мужской природы. Если же гормональное воздействие отсутствует, вольфовы протоки регрессируют. Эта зависимость подготавливает новую почву для возможных отклонений.
Порой встречается такая комбинация мужских и женских признаков: в ранней эмбриональной фазе яичко формируется нормально, но по каким-то не вполне еще ясным причинам проявляет неспособность подавить развитие мюллеровых протоков. Генетический пол плода остается мужским, признаки гонадного мужского пола тоже налицо, но из оставшихся бесконтрольными мюллеровых протоков выстраиваются женские внутренние органы – матка и ее спутники.
Существует и как бы зеркальный порок развития, поражающий эмбрионы женского пола: мужские железы у них, естественно, отсутствуют, но за счет каких-то других биохимических факторов все равно происходит атрофия мюллеровых протоков. Матке и влагалищу не из чего сформироваться.
Наконец, мы подходим к этапу образования наружных гениталий, которые до самого недавнего времени воспринимались как единственное и неопровержимое свидетельство половой принадлежности. Начинается этот этап примерно с двенадцатой недели внутриутробного развития и длится до завершения первой половины беременности.
Природа и в этом процессе действует подобно экономному хозяину, не желающему перегружать себя излишними запасами. Мы помним, как для образования мужских и женских желез она использовала одну и ту же первичную ткань. Сходный принцип прослеживается и здесь. Фрагменты наружных гениталий, такие непохожие у мужчин и женщин, выстраиваются из одних и тех же эмбриональных образований – своеобразных органических полуфабрикатов, допускающих при их применении различные варианты. У всех эмбрионов, к примеру, есть так называемый половой бугорок, которому целый ряд последующих изменений придает вид либо клитора, либо пениса. То же можно сказать и о других структурных элементах наружных гениталий. Большие губы и мошонка, мужской и женский мочеиспускательный канал – каждая из этих пар тоже имеет общую базу развития.
Как и женский фенотип в целом, женские наружные гениталии могут рассматриваться как «нейтральные». Феминизацией эмбриональных наружных гениталий управляют материнские эстрогены – женские гормоны. Возможно, участвуют в процессе и надпочечники самого плода. Поэтому если у эмбриона мужского пола яичко отсутствует или не справляется со своими эндокринными функциями, внешние мужские признаки не появятся.
Ткани различных отделов женских наружных гениталий обладают разной степенью чувствительности к мужским и женским половым гормонам. Те элементы, у которых есть прямые аналоги в мужских гениталиях, обостренно реагируют на присутствие андрогенов. Чисто женские же фрагменты – например, девственная плева – под воздействием мужских гормонов атрофируются. Их развитие возможно только на фоне достаточно высокого уровня эстрогенов. Подтверждение этому я видел на примере множества больных: при различных заболеваниях, сопряженных с усиленным присутствием андрогенов в женском организме, или после лечения андрогенными препаратами в строении гениталий происходит заметный сдвиг в мужскую сторону – гипертрофируется клитор и передние отделы малых губ.
Маскулинизация эмбриональных наружных гениталий – результат андрогенной активности мужских гонад плода. Если андрогенов в этот период не достаточно, возникает феномен неполной маскулинизации, проявляющийся во множестве разнообразных вариаций – вплоть до почти женского, по внешней видимости, типа.
Выстраивается, таким образом, длинная цепь, в которой каждое последующее звено обусловлено предыдущим. Хромосомный, или генетический пол, возникающий в момент оплодотворения яйцеклетки, диктует, каким быть гонадному полу, зависящему от гистологического строения половых желез. Задолго до рождения гонады начинают функционировать, секретируя половые гормоны и определяя тем самым гормональный пол плода. В дополнение к этому, порой особо выделяют гаметный пол, обозначаемый символическими значками &– (мужской) и &+ (женский), – под ним подразумевается способность половой железы образовывать сперматозоиды или яйцеклетки, то есть выполнять присущую полу функцию размножения.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65
Несколько раз в эти дни ко мне приходила тренер из сельскохозяйственного института, молодая женщина. Издалека, наощупь затевала трудный для нас обеих разговор. Подводила к мысли, что выход есть и надо его использовать, то есть лечиться, оперироваться (имелось в виду то самое, что несколько лет назад мне предложили в областной больнице). Она искренно хотела мне помочь, но не скрывала, что преследует и свой личный интерес, вернуть меня в спорт. Скорее всего я поступлю к ним в институт, буду у нее тренироваться. В конце концов я согласилась. Вдруг и вправду чудо произойдет, и я снова буду бегать?
Через несколько месяцев я поехала в Москву. Долгая ходьба по разным кабинетам и сама по себе была для меня настоящей пыткой. Но это было ничто по сравнению с тем, что в конце концов я услышала.
Мне сказали, что просьбу мою, сделать меня нормальной женщиной, выполнить нельзя. Ничего женского во мне нет и никогда не было. Родилась я мальчиком, теперь становлюсь обычным взрослым мужчиной. Операция мне действительно предстоит, но совсем не такая, которую имела в виду врач-гинеколог в областной больнице. Надо лишь убрать небольшой дефект в строении половых органов. Такие вещи лучше делать в раннем детстве, но и сейчас еще не поздно. А мне следует заняться исправлением главной ошибки, которую допустила вовсе не природа. Ошиблась акушерка, когда то ли по неопытности, то ли по небрежности приняла меня за девочку.
Я не сомневалась, что Ирина Вячеславовна Голубева, крупнейший специалист-эндокринолог, говорит то, что есть. Да и как было сомневаться, когда мужское во мне усиливалось и нарастало, и уже все душевные силы без остатка стали уходить на борьбу с ним! Но стать мужчиной? Ни за что! Эта перспектива страшила меня.»
Закроем на время кавычки. Что бы читателю стала до конца понятна эта необычайная история, мне придется раскрыть ее биологическую подоплеку.
Сыновья и дочери
О наступившей беременности большинство женщин узнает по нарушению месячного цикла, то есть в самом начале внутриутробного периода. Будущий человек на этой стадии развития представляет собой крошечный комочек живой материи. Он так мал и так разительно непохож на себя в недалеком будущем, что прерывание беременности не воспринимается как убийство (хотя, замечу мимоходом, все больше становится людей, для которых искусственный аборт морально приравнивается к насильственной смерти). Но этот комочек уже наделен первичными признаками пола.
Строго говоря, сама жизнь зарождается под знаком пола. В момент слияния сперматозоида с яйцеклеткой предопределяется и набор половых хромосом, тот самый генетический код, который отныне направляет последовательное формирование организма по мужскому или женскому типу.
В каждой клетке человеческого организма присутствует двойной (диплоидный) комплекс хромосом. Их нормальное число – 46. Знакомая многим формула 46, XX указывает на женский кариотип, формула 46, XY – на мужской.
В 1949 году в ядрах моторных нейронов кошки были впервые обнаружены тельца хроматиновых масс. Выяснилось также, что у самцов они отсутствуют. А несколько лет спустя такие различия генетики открыли и в ядрах человеческих лейкоцитов. Удлиненные, напоминающие по форме барабанную палочку тела полового хроматина, размером 0,7 на 1,2 микрона, исключительная принадлежность женского организма.
Дальнейшие исследования показали, что половой хроматин образуется в результате превращения одной X-хромосомы, после чего она теряет свою активность. Происходит это в самые первые дни после оплодотворения. Уже у 16-дневных женских эмбрионов был обнаружен половой хроматин.
Как и у всех двуполых существ, развитие организма у человека происходит дифференцировано. В сущности, каждый этап развития в значительной степени сводится именно к уточнению и углублению половой дифференцировки. Есть только один, и очень короткий к тому же период, когда плод можно назвать бисексуальным, или точнее, бипотенциальным то есть имеющим равные возможности начать движение в обоих направления. При мысли об этом у меня всегда возникает странная ассоциация с былинным богатырем на распутье, еще не решившим, пойти на право или налево. Для понимания проблемы, которую мы сейчас обсуждаем, этот скоропреходящий этап имеет исключительно большое значение.
Между шестой и десятой неделей беременности у человеческого эмбриона формируются половые железы гонады. И вновь примечательный штрих: при всех различиях в строении и функционировании мужских гонад – тестикулов (или яичек, как чаще говорят в быту) и женских яичников, на их образование идет один и тот же «строительный материал» клетки первичной почки.
В зачаточном состоянии железы обоих типов неразличимы. Их дальнейшая трансформация зависит от набора хромосом – 46, XX или 46, XY. По их команде возникают органические структуры, несущие основную эндокринную функцию: тека-ткань у эмбрионов женского пола и клетки Лейдига у будущих мужчин. Почти сразу зачатки мужских половых желез начинают вырабатывать андрогены мужские гормоны, предопределяющие развитие организма, формирование внутренних и наружных половых органов по мужскому типу.
Уже на этом, сверхраннем этапе жизни понятие половой принадлежности, как мы видим, вбирает в себя различные аспекты взаимосвязанные и в то же время достаточно самостоятельные. Генетический пол дополняется еще одним, чрезвычайно существенным компонентом гонадальным полом.
В эмбриональном яичнике с 18–20 недели начинается образование фолликулов. К моменту рождения девочки ее яичник содержит 50–80 тысяч первичных фолликулов. Но секреторной активности на всем протяжении внутриутробного периода яичник не проявляет.
По другой модели идет формирование мужских половых желез. Яичко начинает развиваться несколько раньше. С пятой-седьмой недели закладываются первичные половые шнуры – зачатки будущих канальцев. К восьмой неделе появляются клетки Лейдига, а между девятой и двадцатой неделями они уже функционируют, активно участвуя в образовании всей половой системы.
И все же до девятой-десятой недели эмбрион как бы продолжает колебаться на рубеже бисексуальности. Он сохраняет потенциальную готовность анатомически развиться и по женскому, и по мужскому типу. У него наличествуют и мюллеровы протоки – предшественники маточных труб, матки и верхней трети влагалища, – и вольфовы протоки, которым назначено затем трансформироваться в придаток яичка, семявыносящий проток и семенные пузырьки. И вот здесь перед нами раскрывается один из величайших секретов человеческой природы – каким именно образом происходит дифференцирование внутренних гениталий.
Для того, чтобы эмбрион развивался по мужскому типу, должна поступить соответствующая «команда» от мужских половых желез. Если же по каким-то причинам этого не происходит, развитие идет по женскому типу, даже в том случае, если в клетках эмбриона присутствует мужской набор хромосом. В развитии же женских внутренних гениталий яичники никакого участия не принимают.
Женский фенотип, таким образом, является как бы нейтральным, базовым. Его развитие не зависит от генетического и гормонального пола эмбриона. А вот мужской фенотип может сформироваться только при наличии активного тестикула – мужской половой железы.
В начале 50-х годов французские эмбриологи провели серию блестящих экспериментов на кроликах. На ранних стадиях внутриутробного развития – до 6 недель – они производили кастрацию, не нарушая при этом нормального хода вызревания зародыша. Все плоды – и потенциальные самцы, и потенциальные самки – рождались после такого вмешательства с женским фенотипом. И внутренние, и наружные половые органы развивались по женскому типу. У кролика, имевшего мужской набор хромосом, ясно просматривались матка, маточные трубы, купол влагалища.
В этих опытах, технически виртуозных, было достоверно доказано, что развитие организма по мужскому типу возможно только в присутствии семенников, которые, подавив женское начало, стимулируют развитие внутренних а затем и наружных мужских половых признаков. В этих же опытах было установлено влияние центральной нервной системы на внутриутробное формирование семенников. Мозговые травмы не исключают появления у эмбрионов мужских половых желез, но эти органы развиваются в таком случае неполноценно, не обеспечивая полной маскулинизации половой системы.
Нарушения полового развития, подобные тем, что искусственно создавались в ходе этих экспериментов, нередко возникают и спонтанно. Ломается строгая логика половой дифференцировки. Развитие устремляется по третьему пути – среднему, промежуточному, совмещающему особенности двух основных.
Природе случается ошибаться уже в определении основы основ – генетического пола. Встречается немало разновидностей хромосомных аномалий: XO (Y – хромосома отсутствует), XXY, XXYY, XXX, XYY. Нарушается и нормальная численность хромосом (вместо 46–45 или 47), и их строение. Любой из этих сдвигов разрушает стройную последовательность дальнейших событий. Информация, которую несут в себе гены, становится спутанной и противоречивой.
Вспоминаю долгие беседы с Вадимом Павловичем Эфроимсоном, едва ли не самым выдающимся российским генетиком, истинным рыцарем науки, сохранившим ей безупречную верность вопреки всем преследованиям. Вадим Павлович утверждал, что хромосомными аномалиями половой системы в нашей стране – он имел в виду, естественно, Советский Союз – страдают не менее 350 тысяч человек.
По этой ли причине или в результате вредоносных внешних воздействий (инфекции, интоксикации, радиация и т. п.) может быть надломлен и биологический механизм, отвечающий за формирование и развитие гонад, в том числе и за их дифференцировку. Одно из характерных нарушений – отсутствие половых желез (в медицине этот порок развития носит название агенезии гонад). А бывает и по-другому – в гонадах одного эмбриона присутствуют элементы и мужские (канальцы), и женские (фолликулы).
Вспомним еще о том, что половые железы относятся к числу парных органов. В этом таится опасность резкой асимметрии, вплоть до того, что с одной стороны может развиться яичко, а с другой яичник. В моей практике встречались больные с агенезией одного яичка, при том что второе было развито и функционировало нормально. Эта половина тела – здоровая – по строению внутренних органов была такой же, как у всех мужчин. А вот с другой стороны, там, где половая железа отсутствовала, организм был подобен женскому – с развивающимся рогом матки и маточной трубой.
С подобным феноменом приходилось сталкиваться и в тех случаях, когда оба яичка по видимости были на месте. Откуда же берутся в организме женские признаки? Тщательный анализ биохимических процессов, управляющих развитием эмбриона, заставляет предположить, что где-то между десятой и двенадцатой неделей яичко плода, развивающегося по мужскому типу, выделяет какую-то субстанцию, вызывающую атрофгию женских праорганов, пока еще присутствующих, – мюллеровых протоков. Помню оживленную дискуссию по поводу характера этой субстанции. Одни исследователи считали, что это своеобразная разновидность гормонов, призванная регулировать эмбриональное развитие. Не случайно, мол, по времени этот процесс совпадает с началом функционирования клеток Лейдига. Оппоненты же, отрицающие гормональную природу этой субстанции, тоже ссылались на данные экспериментальных и клинических наблюдений. Ведь у людей, у которых с одной стороны имеется яичко, а с другой яичник, в «мужской» половине тела мюллеровы протоки атрофируются, а в «женской» – нет. В экспериментах делались попытки восстановить симметрию, искусственно вводя мужской гормон тестостерон в период формирования внутренних гениталий. Но мюллеровы протоки при этом не атрофировались.
Наконец, наступает время, когда у плода появляется еще один компонент пола. На обычный взгляд – решающий.
Примерно на десятой неделе эмбрионального развития мужской плод начинает переживать маскулинизацию, то есть формирование наружных гениталий по мужскому типу. А у женского плода в это же время исчезают мужские праорганы – вольфовы протоки. По всей видимости, механизм здесь такой: если эмбриональная мужская железа выделяет необходимые гормоны – тестикулярные андрогены – вольфовы протоки развиваются по законам мужской природы. Если же гормональное воздействие отсутствует, вольфовы протоки регрессируют. Эта зависимость подготавливает новую почву для возможных отклонений.
Порой встречается такая комбинация мужских и женских признаков: в ранней эмбриональной фазе яичко формируется нормально, но по каким-то не вполне еще ясным причинам проявляет неспособность подавить развитие мюллеровых протоков. Генетический пол плода остается мужским, признаки гонадного мужского пола тоже налицо, но из оставшихся бесконтрольными мюллеровых протоков выстраиваются женские внутренние органы – матка и ее спутники.
Существует и как бы зеркальный порок развития, поражающий эмбрионы женского пола: мужские железы у них, естественно, отсутствуют, но за счет каких-то других биохимических факторов все равно происходит атрофия мюллеровых протоков. Матке и влагалищу не из чего сформироваться.
Наконец, мы подходим к этапу образования наружных гениталий, которые до самого недавнего времени воспринимались как единственное и неопровержимое свидетельство половой принадлежности. Начинается этот этап примерно с двенадцатой недели внутриутробного развития и длится до завершения первой половины беременности.
Природа и в этом процессе действует подобно экономному хозяину, не желающему перегружать себя излишними запасами. Мы помним, как для образования мужских и женских желез она использовала одну и ту же первичную ткань. Сходный принцип прослеживается и здесь. Фрагменты наружных гениталий, такие непохожие у мужчин и женщин, выстраиваются из одних и тех же эмбриональных образований – своеобразных органических полуфабрикатов, допускающих при их применении различные варианты. У всех эмбрионов, к примеру, есть так называемый половой бугорок, которому целый ряд последующих изменений придает вид либо клитора, либо пениса. То же можно сказать и о других структурных элементах наружных гениталий. Большие губы и мошонка, мужской и женский мочеиспускательный канал – каждая из этих пар тоже имеет общую базу развития.
Как и женский фенотип в целом, женские наружные гениталии могут рассматриваться как «нейтральные». Феминизацией эмбриональных наружных гениталий управляют материнские эстрогены – женские гормоны. Возможно, участвуют в процессе и надпочечники самого плода. Поэтому если у эмбриона мужского пола яичко отсутствует или не справляется со своими эндокринными функциями, внешние мужские признаки не появятся.
Ткани различных отделов женских наружных гениталий обладают разной степенью чувствительности к мужским и женским половым гормонам. Те элементы, у которых есть прямые аналоги в мужских гениталиях, обостренно реагируют на присутствие андрогенов. Чисто женские же фрагменты – например, девственная плева – под воздействием мужских гормонов атрофируются. Их развитие возможно только на фоне достаточно высокого уровня эстрогенов. Подтверждение этому я видел на примере множества больных: при различных заболеваниях, сопряженных с усиленным присутствием андрогенов в женском организме, или после лечения андрогенными препаратами в строении гениталий происходит заметный сдвиг в мужскую сторону – гипертрофируется клитор и передние отделы малых губ.
Маскулинизация эмбриональных наружных гениталий – результат андрогенной активности мужских гонад плода. Если андрогенов в этот период не достаточно, возникает феномен неполной маскулинизации, проявляющийся во множестве разнообразных вариаций – вплоть до почти женского, по внешней видимости, типа.
Выстраивается, таким образом, длинная цепь, в которой каждое последующее звено обусловлено предыдущим. Хромосомный, или генетический пол, возникающий в момент оплодотворения яйцеклетки, диктует, каким быть гонадному полу, зависящему от гистологического строения половых желез. Задолго до рождения гонады начинают функционировать, секретируя половые гормоны и определяя тем самым гормональный пол плода. В дополнение к этому, порой особо выделяют гаметный пол, обозначаемый символическими значками &– (мужской) и &+ (женский), – под ним подразумевается способность половой железы образовывать сперматозоиды или яйцеклетки, то есть выполнять присущую полу функцию размножения.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65