Если причина геморрагической алейкии остается неизвестной, ее называют алейкией Франка. С присоединением анемии возникает панмиелопатия. Панмиелопатию, развившуюся в результате прогрессирования агранулоцитоза, необходимо дифференцировать с гипопластической анемией. В данном случае решающее дифференциально-диагностическое значение имеет последовательность развития гемоцитопений. Агранулоцитоз начинается с гранулоцитопении; началом при гипоапластической анемии является анемический синдром. Кроме того, при гипопластической анемии некротическая ангина и септические явления отсутствуют. Агранулоцитоз обратим; апластическая анемия необратима. Агранулоцитоз и лейкопеническая форма острого лейкоза дифференцируются на основании результатов исследования костного мозга. При агранулоцитозе клеточные элементы обычны, их только очень мало (опустошен костный мозг). У больных острым лейкозом отмечается гиперплазия костного мозга за счет незрелых клеток. См. также Пангемоцитопении, Панмиелофтиз, Цитостатическая болезнь.
АДАМСА–СТОКСА–МОРГАНЬИ СИНДРОМ (Морганьи–Адамса–Стокса, Эдемса–Стокса синдром) характеризуется приступами головокружения, потерей сознания и в более тяжелых случаях клоническими судорогами. Пульс замедлен до 10–15. На ЭКГ могут быть зарегистрированы трепетание и фибрилляция желудочков. Наблюдается при полной и частичной предсердно-желудочковой блокаде, а также неполном синоаурикулярном блоке (см. Блокада сердца), чаще всего у больных кардиосклерозом.
АДАПТАЦИОННЫЙ СИНДРОМ (Селье) – острые язвы в желудке и кишечнике, геморрагии, лимфопения и эозинопения при стрессовых ситуациях (например, инфаркте миокарда, ожогах и др.). Аналогичные явления могут наблюдаться при стероидной терапии.
АДДИСОНА БОЛЕЗНЬ (бронзовая болезнь) – хроническая недостаточность коры надпочечников. Основные клинические проявления: гиперпигментация кожи (открытых участков, в местах трения) и слизистых оболочек (полости рта, гениталий), исхудание, адинамия, артериальная гипотония, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия, понижение содержания кортикостероидов в суточной моче. Во время криза: боли в животе, рвота, гипогликемия, азотемия, коллапс.
Наблюдается при туберкулезном поражении, атрофии, амилоидозе, опухолях (чаще всего метастазы рака молочной железы и бронхов), лейкозной инфильтрации, гемохроматозе, микозах. См. также Уотерхауза–Фридерихсена синдром.
АДДИСОНА–БИРМЕРА БОЛЕЗНЬ – пернициозная (гиперхромная, мегалобластическая В12 и фолиеводефицитная) анемия. Другие симптомы: гентеровский (хантеровский) глоссит (атрофичный, воспаленный, «лакированный» язык); желудочная ахилия; фуникулярный миелоз (парестезии и боли в ногах, сенсорная атаксия, спастический парапарез и тазовые расстройства). Печень увеличена, безболезненна, мягкая. Бывает спленомегалия. В периоды обострения появляются лейкопения и тромбоцитопения; ретикулоцнтов мало; в тяжелых случаях развивается кома. Необходимо дифференцировать с симптоматическими В12-дефицитными анемиями См. также Ахрестические анемии, Пернициозоанемический синдром.
АДЕНОМА БРОНХА характеризуется медленным развитием непроходимости пораженного ствола, кашлем, изредка кровохарканьем. Полной закупорке и, следовательно, ателектазу (см.) предшествует гиповеитиляционный синдром (см.). См. также Рак легкого.
АДЕНОМА ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ характеризуется затруднением мочеиспускания: замедленное начало мочевыделения, тонкая струя, перерывы, выделение мочи каплями в конце мочеиспускания. При значительном количестве остаточной мочи мочевой пузырь сравнительно быстро наполняется в связи, с чем отмечается поллакиурия (см.). Отсутствие болевых ощущений, а также нормальный состав мочевого осадка отличают данную поллакиурию от наблюдаемой при цистите. Аденома простаты может осложняться циститом, пиелитом и даже гидропиелонефрозом.
АДЕНОМА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ характеризуется образованием в ней узлов. Различают нетоксическую, тиреотоксическую и метастазирующую аденому. Последняя протекает без тиреотоксикоза. Поэтому ее невозможно отличить от нетоксической до появления метастазов (чаще в кости). См. также Зоб.
АДЕНОМАТОЗ ЛЕГКИХ (альвеолярноклеточная опухоль, диффузная эпителиальная гиперплазия) характеризуется развитием железистых разрастаний в легочной паренхиме. Бывает крупно– и мелкоочаговая патология; в рентгенологическом изображении может симулировать инфильтративные и гематогенно-диссеминированные процессы. Основные клинические проявления: выделение большого количества слизистой пенистой мокроты, влажные хрипы в легких и значительные рентгенологические изменения при отсутствии изменений корней легких и удовлетворительном общем состоянии больных. Течение бывает доброкачественное и злокачественное. См. также Поликистоз легких.
АДИПОЗО-ГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (болезнь Фрелиха) характеризуется равномерным ожирением лица, туловища и конечностей; половым инфантилизмом, аменореей, отсутствием вторичных половых признаков и задержкой роста у детей. Причины: опухоли, воспалительные процессы, кровоизлияния в задней доле гипофиза и межуточном мозге. См. также Альстрома синдром, Ожирение.
АДРЕНАЛИНОВАЯ ПРОБА применяется для определения сократительной функции селезенки. При отсутствии сращений с окружающими тканями и цирротических изменений после введения адреналина размеры увеличенной селезенки уменьшаются. Адреналиновая проба используется также в диагностике малярии, так как после введения адреналина в крови может появиться возбудитель. См. также Гирке синдром.
АДРЕНО-ГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ характеризуется вирилизмом и гирсутизмом у девочек и преждевременным половым созреванием у мальчиков; встречается артериальная гипертензия. Возникает как следствие гиперплазии и гормональноактивной аденомы коры надпочечников (андростеромы), продуцирующей стероиды с андрогенными свойствами. См. также Адренобластома.
АЗОТЕМИЯ – избыточное содержание в крови азотсодержащих продуктов белкового обмена (повышен остаточный азот крови).
Ретенционная азотемия – результат недостаточной выделительной функции почек (удельный вес мочи низкий). Продукционная – следствие избыточного образования и поступления в кровь азотсодержащих веществ при повышенном белковом распаде (кахексия, лейкозы, коллагенозы, массивные внутренние кровоизлияния, обширные повреждения и воспалительные процессы; хлоропения при стенозе привратника, высокой кишечной непроходимости и неукротимой рвоте беременных). Удельный вес мочи высокий.
Бывают еще олигурическая и обтурационная азотемии. Олигурическая наблюдается при тяжелой недостаточности кровообращения, резком падении артериального давления (кровопотеря, диабетическая кома, травматический шок и т. д.), синдроме солевого истощения. Обтурационная азотемия имеет место при урологических заболеваниях, затрудняющих отток мочи по мочевыводящим путям (сдавление обоих мочеточников опухолью, аденома предстательной железы и др.). См. также Азот остаточный, Уремия, Почечная недостаточность острая.
АЗОТ ОСТАТОЧНЫЙ – небелковый азот крови; азот мочевины, мочевой кислоты, аминокислот и других продуктов распада белков. См. также Азотемия.
АКРОМЕГАЛИЯ – непропорциональное увеличение кистей, стоп, нижней челюсти, языка, носа, ушных раковин, обусловленное повышенной продукцией соматотропного гормона передней доли гипофиза (гиперплазия, опухоли). Акромегалоидные явления со стороны лица могут наблюдаться при беременности. При акромегалии встречается увеличение размеров внутренних органов (сердца, печени) и желез внутренней секреции (щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников). Скелетная мускулатура гипертрофирована. Гиперфункция увеличенных эндокринных желез со временем сменяется функциональной недостаточностью. Может развиться сердечная недостаточность. См. также Труэлля–Жюне синдром, Гигантизм акромегалоидный.
АКТИНОМИКОЗ – патология, обусловленная лучистым грибком (актиномицетами). Актиномицеты повсеместно распространены во внешней среде и потому нередко вегетируют как сапрофиты в полости рта и желудочно-кишечном тракте сельскохозяйственных животных (крупный рогатый скот, свиньи и др.) и человека. Полагают, что заболевание чаще происходит при активировании эндогенной инфекции. Не вызывает сомнения и экзогенное инфицирование, в частности при аспирации зерен, частиц злаковых растений и т. п. Поражаются преимущественно челюстно-лицевая область, шея, средостение, легкие и органы брюшной полости. Инфекция распространяется главным образом по жировой клетчатке. На местах внедрения актиномицетов возникает гранулематозный воспалительный процесс, склонный к нагноению, образованию свищевых ходов и избыточному образованию грубой соединительной ткани, поэтому гнойники обычно имеют небольшие размеры, но множественны. Актиномикоз легких возникает при проникновении инфекции со стороны средостения, аэрогенным путем, а также из брюшной полости. По клиническим проявлениям может напоминать туберкулезный процесс (резистентный к туберкулостатическим препаратам), протекать по типу хронической абсцедирующей пневмонии и медиастинита; иногда встречается бронхитическая форма («поверхностный актиномикоз»). При распространении процесса на плевру формируется плевропульмональная форма (образуются массивные плевральные и плевроперикардиальные шварты). Наконец, в процесс может вовлекаться грудная стенка (мягкие ткани и ребра) с образованием наружных свищей в наиболее тяжелых случаях. Абдоминальный актиномикоз начинается преимущественно из забрюшинной клетчатки (паранефрит, парапроктит, парацистит), слепой кишки и червеобразного отростка (тифлит, аппендицит). Встречаются также поддиафрагмальный абсцесс, межкишечные гнойники, поражения печени, селезенки и других органов. В случаях наиболее неблагоприятного течения образуются каловые и мочевые свищи. Распознавание основывается на выявлении друз актиномицета в выделениях (гной, мокрота, кал, моча и т. д.) и биопсийном материале, положительных реакции связывания комплемента и внутрикожной пробе с актинолизатом. См. также Микозы.
АЛЕЙКИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ФРАНКА характеризуется лейкопенией (за счет нейтропении) и тромбоцитопенией; на поздних стадиях заболевания развиваются анемия (типа апластической); язвенно-некротические стоматит, тонзиллит, энтероколит (вплоть до перфорации); септические явления; геморрагический диатез. Течение обычно острое.
Алейкия бывает алиментарно-токсическая (при употреблении перезимовавших в поле злаков), химико-токсическая (бензол, неосальварсан и др.), при лучевых поражениях, криптогенная. См. также Агранулоцитоз, Панмиелофтиз, Микотоксикозы, Гипопластические анемии, Цитостатическая болезнь.
АЛКАПТОНУРИЯ (результат нарушения обмена гомогентизиновой кислоты – алкаптона) проявляется пигментацией кожи, артритами, истончением и обызвествлением межпозвонковых дисков (отложение гомогентизиновой кислоты).
При длительном стоянии (а также при добавлении щелочи) моча, содержащая гомогентизиновую кислоту, становится темнее. Для распознавания алкаптонурии используется проба Фишберга: почернение фотографической бумаги на свету под действием мочи, содержащей гомогентизиновую кислоту. Бывает и алиментарная алкаптонурия при употреблении большого количества белка. Необходимо дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися гиперпигментацией кожи, артритами.
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ТЕСТЫ используются для определения чувствительности к исследуемым аллергенам. Предполагаемые аллергены определяются на основании данных анамнеза. Наиболее распространены кожные аллергические пробы. Существует несколько методик: нанесение исследуемого вещества на неповрежденную кожу, на место укола (уколочная проба), на скарифицированную кожу (скарификационная проба); вещество может вводиться внутрикожно (внутрикожная проба). В качестве контроля аналогично тестируется растворитель аллергена. При определении чувствительности к простым химическим веществам пользуются аппликационными кожными пробами (чаще всего для выяснения этиологии дерматитов).
Скарификационные пробы менее чувствительны, чем внутрикожные, но зато они более специфичны и безопасны. Внутрикожные пробы нередко бывают ложноположительные. Введение аллергена в кожу иногда приводит к обострению заболевания и даже анафилактическому шоку. Поэтому при тестировании антибиотиков (особенно пенициллина) рекомендуется начинать с нанесения капли рабочего раствора на неповрежденную кожу. У людей с высокой чувствительностью появляются покраснение и инфильтрация. Только при отсутствии реакции можно производить скарификационную пробу.
Скарификационные тесты оцениваются через 20–30 мин после нанесения на кожу предполагаемого аллергена. Реакция отсутствует – чувствительность не повышена. Гиперемия на исследуемое вещество (без инфильтрации) при отрицательном контроле – реакция сомнительная. Появление инфильтрата на аллерген при отсутствии реакции в контроле свидетельствует о повышенной чувствительности к исследуемому веществу.
Внутрикожные пробы используются главным образом для диагностики бактериальных, грибковых и паразитарных заболеваний. Появление гиперемии и инфильтрации через 20–30 мин после введения аллергена свидетельствует о положительной реакции немедленного типа. Если инфильтрат образуется спустя сутки и позже, принято говорить о повышенной чувствительности замедленного типа. В случаях, когда воспалительная реакция появляется в контроле, не исключена возможность повышенной чувствительности к растворителю аллергена, внесения инфекции или чрезмерной реакции на травму (укол, скарификацию).
При оценке кожных проб необходимо помнить, что во время обострения аллергического заболевания реактивность к специфическим аллергенам снижается. Между тем обострение заболевания возможно. Поэтому тестирование необходимо производить только в фазе клинической ремиссии. Это позволит избежать диагностической ошибки и ухудшения состояния больного.
Несомненно положительной считается проба, когда размер инфильтрата достигает 8–10 мм в диаметре при внутрикожных тестах или в поперечнике – при скарификационных. Чем выше чувствительность, тем больше инфильтрат. При очень высокой чувствительности на коже, покрывающей инфильтрат, могут появляться пузырьки и волдыри.
Иногда прибегают к провокационным тестам (например, при аллергическом рините к интраназальному введению предполагаемого аллергена). Они очень специфичны и вместе с тем наиболее опасны в смысле возможности обострения заболевания. Могут применяться только в условиях стационара.
В диагностике пищевой аллергии используются элиминационные и провокационные диеты. Речь идет об исключении или назначении предполагаемого пищевого аллергена (например, яиц, молока, грибов и т. д.). Исключением из пищевого рациона аллергена достигается улучшение состояния больного, а назначением его – провокация (обострение) заболевания. В последнем случае наблюдается также лейкопения и тромбоцитопения спустя 30–120 мин после приема продуктов, обладающих для данного больного аллергенными свойствами.
Кроме кожных и провокационных тестов в последнее время для распознавания повышенной чувствительности используется специфическая альтерация (лизис) лейкоцитов в пробирке. Если в пробирку с гепаринизированной (или цитратной) кровью добавить аллерген, к которому сенсибилизирован исследуемый больной, происходит массивное разрушение лейкоцитов. За 90 мин инкубации крови в термостате при 37° С растворяется больше 10– 15% лейкоцитов. Аллергический лизис лейкоцитов по вполне понятной причине лишен основного недостатка кожных и провокационных проб – способности обострять аллергические заболевания и давать анафилактические реакции. Подобно кожным пробам, специфический лизис лейкоцитов слабо выражен в период обострения аллергических заболеваний. Данное явление может быть объяснено десенсибилизацией, имеющей временный характер.
Распознавание повышенной чувствительности к различным аллергенам имеет большое практическое значение. Прежде всего, в диагностике этиологической сущности полиэтиологических заболеваний и синдромов (например, бронхиальной астмы, инфекционно-аллергического миокардита, полиартрита, плеврита, пневмонии и т. д.). Наиболее важны в специфической диагностике' инфекций – туберкулеза, бруцеллеза, туляремии, микозов, орнитоза и многих других. Паразитарные инвазии (токсоплазмоз, эхинококкоз и т.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40