уменьшение или полное отсутствие дыхательных шумов на вдохе. Отношение П/Д варьирует; цианоз генерализованный, возможна генерализованная бледность, мраморность кожи, липкий пот, АД снижено; сознание и реакция на боль подавлены, снижение тонуса скелетных мышц, судороги, кома. Показатели внешнего дыхания: МОД снижен, ЖЕЛ и ОД снижены более чем на 50 %, РД равен 0. Газовый состав крови, КОС: насыщение крови кислородом ниже 70 % (40 мм рт. ст.); декомпенсированный смешанный ацидоз: рН менее 7,2, BE более 6–8, гиперкапния более 70 мм рт. ст., уровень бикарбонатов и буферных оснований снижен. Направления лечения следующие:
1) создание микроклимата;
2) поддержание свободной проходимости дыхательных путей;
3) оксигенотерапия;
4) спонтанное дыхание под истинным положительным давлением;
5) нормализация легочного кровотока (эуфиллин, петамин, бензогексоний);
6) коррекция КОС;
7) для улучшения утилизации тканями кислорода глюкозо-витамино-энергетический комплекс (глюкоза 10–20 %-ная, аскорбиновая кислота, кокарбоксилаза, рибофлавин, цитохром С, пантотенат кальция, унитиол);
8) лечение основного заболевания и сопутствующих патологических состояний.
30. Острый пиелонефрит
Пиелонефрит – неспецифическое инфекционное заболевание, поражающее паренхиму почек, преимущественно с поражением интерстициальной ткани.
Причины: инфекция, нарушение уродинамики, нарушение иммунитета. Чаще всего пиелонефрит вызывается кишечной палочкой, протеем, энтерококком, стрептококками, стафилококками..
Инфекция попадает в почку, лоханку, затем в ее чашечки гематогенным или лимфогенным путем из нижних мочевыводящих путей по стенке мочеточника, по его просвету при наличии ретроградных рефлюксов. Особое значение в формировании пиелонефрита имеет стаз мочи, нарушение венозного и лимфатического оттока из почки.
Заболевание начинается остро с повышения температуры тела до 40 °C, озноба, потливости, бледности кожных покровов и слизистых оболочек, боли в поясничной области; резкая болезненность в реберно-позвоночном углу; слабость, жажда, дизурия или поллакиурия, болезненное мочеиспускание. Присоединяющаяся головная боль, тошнота, рвота, что говорит о быстро нарастающей интоксикации. Симптом Пастернацкого, как правило, бывает положительным. При двустороннем остром пиелонефрите может развиваться почечная недостаточность.
Острый пиелонефрит может осложняться паранефритом, некрозом почечных сосочков.
Клинико-лабораторные данные: в анализе крови отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, анемия, анэозинофилия, повышение СОЭ; в анализе мочи – лейкоцитурия, пиурия с умеренной протеинурией и гематурией; в пробе по Зимницкому – снижение плотности мочи в течение суток; в пробе по Нечипоренко – лейкоцитоз; в биохимическом исследовании крови – увеличение содержания сиаловых кислот, креатинина, мочевины, появление С-реактивного белка. На обзорной рентгенограмме можно обнаружить увеличение одной из почек в объеме, при проведении экскреторной урографии – резкое ограничение подвижности пораженной почки при дыхании, отсутствие или более поздние сроки появления тени мочевыводящих путей на стороне поражения.
Задачи в лечении: ликвидация и уменьшение микробно-воспалительного процесса в почечной ткани и мочевых путях; нормализация обменных нарушений и функционального состояния почек; стимуляция регенераторных процессов; уменьшение склеротических процессов в интерстициальной ткани.
В остром периоде показан стол № 7а, потребление до 2 л жидкости в сутки.
Проводится антибактериальная терапия налидиксовой кислотой (невиграмон, неграм), нитроксолином (5-НОК), производными нитрофурана (фурадонин). Применение этих препаратов должно чередоваться. Нельзя одновременно применять налидиксовую кислоту и нитрофурановые препараты, так как при этом ослабляется антибактериальный эффект.
Эффективно сочетанное лечение антибиотиками и сульфаниламидами. Антибиотики подбирают в зависимости от чувствительности к ним микрофлоры. Назначают препараты группы пенициллинов ампициллин, препараты аминогликозидного ряда, сульфаниламиды длительного действия.
31. Хронический пиелонефрит
Хронический пиелонефрит является следствием неизлеченного острого пиелонефрита и может протекать без острых явлений с начала заболевания.
Клинические проявления. Односторонний хронический пиелонефрит проявляется тупой постоянной болью в области поясницы на стороне пораженной почки. Дизурические расстройства у большинства больных отсутствуют.
Диагностика проводится на основании анамнеза, клиниколабораторных данных, в анализе крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз. При анализе мочи в осадке выявляется преобладание лейкоцитов над другими форменными элементами мочи. Относительная плотность мочи сохраняется нормальной. Одним из симптомов заболевания является бактериурия, если число бактерий в 1 мл превышает 100 000, необходимо определять чувствительность к антибиотикам и химиопрепаратам. Наиболее частым симптомом хронического пиелонефрита, особенно двустороннего процесса, является артериальная гипертензия. Функциональное состояние почек определяют с помощью хромоцисто-скопии, экскреторной урографии, клиренс-методов. При хроническом пиелонефрите рано нарушается концентрационная способность почек, а азотовыделительная функция действует на протяжении многих лет. При инфузионной урографии определяется концентрационная способность почек, замедленное выделение рентгеноконтрастного вещества, деформация чашечек, локальные спазмы, деформация лоханок. Затем спастическая фаза сменяется атонией, лоханка и чашечка расширяются.
При дифференциальной диагностике с хроническим гломерулонефритом большое значение имеет характер мочевого синдрома с преобладанием лейкоцитуриии над гематурией, наличие активных лейкоцитов, значительная бактериурия при пиелонефрите, данные экскреторной урографии. Нефротический синдром свидетельствует о наличии гломерулонефрита. При артериальной гипертензии проводят дифференциальную диагностику между пиелонефритом и гломерулонефритом.
Лечение хронического пиелонефрита должно проводиться длительно. Начинать лечение следует с назначения нитрофуранов (фурадонин, фурадантин и др.), 5-НОК, налидиксовой кислоты (неграм, невиграмон), сульфаниламидов (уросульфан, атазол и др.), попеременно чередуя их. Одновременно рекомендуется проводить лечение клюквенным соком или экстрактом. При неэффективности лекарственных средств во время обострения заболевания используют антибиотики широкого спектра действия. Перед назначением антибиотиков каждый раз необходимо определять чувствительность к нему микрофлоры.
32. Острый гломерулонефрит
Гломерулонефрит – это иммуноаллергическое заболевание, характеризующееся преимущественным поражением сосудов клубочков, протекает в виде острого или хронического процесса с рецидивами и ремиссиями.
Варианты гломерулонефрита:
1) нефритический – проявляется гематурией, протеинурией, гипертензией, олигурией, цилиндурией, лейкоцитурией, гиповолемией, гипокомплементемией, энцефалопатией;
2) нефротический – высокая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, возможна артериальная гипертензия, эритроцитурия, азотемия;
3) смешанный – выраженный нефротический синдром, значительная гематурия, гипертензия;
4) гематурический – в мочевом синдроме преобладает гематурия;
5) изолированный – мочевой синдром проявляется экстраренальными симптомами, которые выражены незначительно.
Острый гломерулонефрит – это циклически протекающее инфекционно-аллергическое заболевание почек, развивающееся чаще через 1–3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (чаще стрептококковой этиологии). Острый гломерулонефрит может возникнуть в любом возрасте, но чаще до 40 лет.
Заболевание развивается после перенесенных ангин, тонзиллитов, инфекций верхних дыхательных путей, скарлатины и др. Большую роль в возникновении гломерулонефрита играет 12 /? – гемолитический стрептококк группы А, пневмококк, респираторные вирусы, паразитарная инвазия, переохлаждение, травмы.
Клинические проявления гломерулонефрита у детей следующие.
1. Экстраренальные:
1) нервно-вегетативный синдром: недомогание анорексия, вялость, тошнота, рвота, плохой аппетит, головная боль;
2) кардиоваскулярный синдром – гипертензия, приглушенность тонов сердца, шумы и акценты тонов сердца, увеличение размеров печени;
3) отечный синдром проявляется пастозностью, ограниченными или генерализованными отеками.
2. Ренальные проявления:
1) мочевой синдром – олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндурия, транзитоная, лимфоцитарно-мононуклеарная лейкоцитурия;
2) болевой синдром проявляется болью в области поясницы или недифференцированной болью в животе;
3) синдром почечной недостаточности – азотемия, проявляется тремя основными симптомами: отечным, гипертоническим и мочевым.
Госпитализация в стационар, назначается постельный режим, диета с ограничением поваренной соли в пище приводит к усиленному выведению воды и ликвидации отечного и гипертонического синдрома. Антибактериальная терапия назначается при наличии связи гломерулонефрита с имеющейся инфекцией.
33. Хронический гломерулонефрит
Хронический гломерулонефрит – это длительно протекающее иммунологическое двустороннее заболевание почек, при котором изменения в моче сохраняются без существенной динамики свыше года или отеки и гипертензия наблюдаются свыше 3–5 месяцев. Хронический гломерулонефрит может являться исходом острого гломерулонефрита или первично-хроническим, без предшествующей острой атаки.
В течение хронического гломерулонефрита выделяют две стадии.
I стадия почечной компенсации, т. е. достаточная азотовыделительная функция почек (и эта стадия сопровождается выраженным мочевым синдромом, протекает латентно и проявляется небольшой альбуминурией или гематурией).
II стадия почечной декомпенсации, проявляющаяся недостаточностью азотовыделительной функции почек (мочевые симптомы менее значительные; наблюдается высокая артериальная гипертензия, отеки в основном умеренные; в этой стадии выражены гипоизостенурия и полиурия, исходом которых является азотемическая уремия).
Формы хронического гломерулонефрита:
1) нефротическая форма – это наиболее часто встречаемая форма первичного нефротического синдрома. Клинические проявления заболевания определяются нефротическим синдромом, и в дальнейшем наступает прогрессирование гломерулонефрита с азотовыделительной функцией почек и артериальной гипертензией;
2) гипертоническая форма. Среди симптомов преобладает артериальная гипертензия над мочевым синдромом, который слабо выражен. Иногда хронический гломерулонефрит может проявляться по гипертоническому типу после первой бурной атаки гломерулонефрита. Но также развивается при возникновении латентной формы острого гломуруло-нефрита. Артериальное давление повышается до 180–200 мм рт. ст. и колеблется в течение суток под воздействием различных факторов. Развивается гипертрофия левого желудочка сердца, при аускультации выслушивается акцент II тона над аортой. Гипертензия не приобретает злокачественного характера. Выявляются изменения глазного дна в виде нейроретинита;
3) смешанная форма. Эта форма одновременно проявляется нефротическим и гипертоническим синдромом;
4) латентная форма. Это часто развивающаяся форма проявляется мочевым синдромом без артериальной гипертензии и без отеков. Эта форма имеет длительное течение (10–20 лет и более), позднее приводит к развитию уремии.
Следует также выделять и гематурическую форму, так как в некоторых случаях хронический гломерулонефрит проявляется гематурией, без выраженной протеинурии с общими симптомами гипертензии и отеками.
Необходимо устранение очагов хронической инфекции (удаление миндалин, санация ротовой полости и т. д.). Длительные диетические ограничения (соли и белков).
34. Наследственный почечный диабет
Наследственный фосфат-диабет (гипофасфатомический, витамин D-резистентный рахит):
Критерии диагностики. Вирусный тип и прогрессирующий характер костных деформаций нижних конечностей, низкорослость, крепкое телосложение; нормальный интеллект, тип наследования, низкий уровень фосфора в сыворотке крови (0,45—0,6 ммоль/л), гиперфосфатурия (клиренс фосфатов мочи 0,3–0,9 мл/с), нормальное содержание кальция крови (2,25—2,6 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы крови (более 2100 нмоль/л), повышение уровня паратиреоидного гормона крови, снижение абсорбции кальция и фосфора в кишечнике.
Лечение. Витамин D – 10 000—20 000 МЕ в день, через 4–6 недель увеличивают на 10 000—15 000 МЕ. До повышения фосфора в крови и снижения активности щелочной фосфатазы (определять каждые 10–14 дней), максимальная суточная доза 300 000 МЕ в сутки. Глюконат кальция 1,5–2,0 г/сут. Фосфаты до 2,0 г/сут, фитин 1,5 г/сут, глицерофосфат кальция 0,5–1,0 г/сут. Ксидифон. Цитратная смесь.
Почечный несахарный диабет – это отсутствие реакции клеток эпителия дистальных канальцев почек на антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин). Тип наследования – рецессивный, сцепленный с полом (болеют в основном мальчики, девочки болеют реже и легче), возможен кодоминантный тип наследования.
Критерии диагностики. Полиурия (у новорожденных до 2 л в сутки, у более старших 5—10 л). Полидипсия (до года жажды нет), гипоизостенурия ниже 1005, дегидратация (лихорадка, судороги, рвота, запоры). Гипотрофия, снижение тургора кожи, запоры, задержка роста, задержка психомоторного развития. Проба с АДГ (3–8 ед.) или питуитрином – 0,1–0,5 мл (в 1 мл 5 ЕД).
Лечение. Регидратация (2,5 %-ная глюкоза + 2 %-ный NaCl), гипотиазид (усиливает реабсорбцию Na в дистальных канальцах и воды в проксимальных). Ингибиторы простагландинов (индомитацин, ибупрофен).
Почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм) – нарушение реабсорбции ионов натрия вследствие низкой чувствительности рецепторов дистального канальцевого эпителия к альдостерону.
Наследуется по аутосомно-рециссивному типу.
Критерии диагностики. Полиурия, полидипсия, отсутствие аппетита, адинимия ацидоз, гиперкалиемия. Задержка роста и психического развития, оссификация костей скелета. В крови гипонатриемия ниже 130 ммоль/л, гиперкалиемия, гиповолемия. Повышенное содержание альдостерона в моче (60–80 мкг в сутки), повышенное выделение натрия с мочой. В моче уровень кетостероидов и оксикортикоидов нормальный, а при нагрузке АКТГ повышается, что исключает гипоплазию надпочечников.
Лечение. Коррекция гипонатриемии по формуле: Na (в моль) = (140 – п) ч 1,5 массы тела (в кг), где п – содержание натрия в сыворотке крови (в ммоль/л).
35. Наследственный нефрит
Наследственный нефрит – это генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, проявляющаяся гематурией и (или) протеинурией, имеющая тенденцию к прогрессированию, вплоть до развития ХПН, нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения.
Тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой.
Клинически выделяют два варианта:
1) наследственный нефрит с тугоухостью (синдром Альпорта);
2) наследственный нефрит без нарушения слуха. Фенотипически полиморфизм клинических симптомов обусловлен различной экспрессивностью мутантного гена, который находится в Х-хромосоме. Наличие у клинически здоровых родителей больных детей с наследственным нефритом говорит о различной пенетрантности мутантного гена или о кодоминатности.
Морфология наследственного нефрита: истончение базальной мембраны, дегенерация, расщепление или утолщение, дистрофия, фрагментация. Пролиферативные изменения клубочков – гематурия. Нарушение структуры базальных мембран и подоцитов, развитие протеинурии. Лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция – абактериальная лейкоцитурия. Фокальный гломерулосклероз-гипертензия.
Клиническая картина и диагностика.
Генеалогический анамнез (наличие у родственников заболеваний слуха, зрения, заболевания ССС). Частые ОРВИ, инфекции (дефицит Ig А). Мочевой синдром (гематурия, реже протеинурия, лейкоцитурия). Неврит слухового нерва (снижение слуха от умеренной до полной глухоты) – параллельно тяжести нефропатии. Изменение органа зрения (сферофакия, лентиконус, катаракты, миопия). Изменения нервной системы (тремор, миастения, снижение памяти, интеллекта). Нарушение функционального состояния почек (гипераминацидурия, снижение реабсорбции бикарбонатов, концентрационной функции).
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
1) создание микроклимата;
2) поддержание свободной проходимости дыхательных путей;
3) оксигенотерапия;
4) спонтанное дыхание под истинным положительным давлением;
5) нормализация легочного кровотока (эуфиллин, петамин, бензогексоний);
6) коррекция КОС;
7) для улучшения утилизации тканями кислорода глюкозо-витамино-энергетический комплекс (глюкоза 10–20 %-ная, аскорбиновая кислота, кокарбоксилаза, рибофлавин, цитохром С, пантотенат кальция, унитиол);
8) лечение основного заболевания и сопутствующих патологических состояний.
30. Острый пиелонефрит
Пиелонефрит – неспецифическое инфекционное заболевание, поражающее паренхиму почек, преимущественно с поражением интерстициальной ткани.
Причины: инфекция, нарушение уродинамики, нарушение иммунитета. Чаще всего пиелонефрит вызывается кишечной палочкой, протеем, энтерококком, стрептококками, стафилококками..
Инфекция попадает в почку, лоханку, затем в ее чашечки гематогенным или лимфогенным путем из нижних мочевыводящих путей по стенке мочеточника, по его просвету при наличии ретроградных рефлюксов. Особое значение в формировании пиелонефрита имеет стаз мочи, нарушение венозного и лимфатического оттока из почки.
Заболевание начинается остро с повышения температуры тела до 40 °C, озноба, потливости, бледности кожных покровов и слизистых оболочек, боли в поясничной области; резкая болезненность в реберно-позвоночном углу; слабость, жажда, дизурия или поллакиурия, болезненное мочеиспускание. Присоединяющаяся головная боль, тошнота, рвота, что говорит о быстро нарастающей интоксикации. Симптом Пастернацкого, как правило, бывает положительным. При двустороннем остром пиелонефрите может развиваться почечная недостаточность.
Острый пиелонефрит может осложняться паранефритом, некрозом почечных сосочков.
Клинико-лабораторные данные: в анализе крови отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, анемия, анэозинофилия, повышение СОЭ; в анализе мочи – лейкоцитурия, пиурия с умеренной протеинурией и гематурией; в пробе по Зимницкому – снижение плотности мочи в течение суток; в пробе по Нечипоренко – лейкоцитоз; в биохимическом исследовании крови – увеличение содержания сиаловых кислот, креатинина, мочевины, появление С-реактивного белка. На обзорной рентгенограмме можно обнаружить увеличение одной из почек в объеме, при проведении экскреторной урографии – резкое ограничение подвижности пораженной почки при дыхании, отсутствие или более поздние сроки появления тени мочевыводящих путей на стороне поражения.
Задачи в лечении: ликвидация и уменьшение микробно-воспалительного процесса в почечной ткани и мочевых путях; нормализация обменных нарушений и функционального состояния почек; стимуляция регенераторных процессов; уменьшение склеротических процессов в интерстициальной ткани.
В остром периоде показан стол № 7а, потребление до 2 л жидкости в сутки.
Проводится антибактериальная терапия налидиксовой кислотой (невиграмон, неграм), нитроксолином (5-НОК), производными нитрофурана (фурадонин). Применение этих препаратов должно чередоваться. Нельзя одновременно применять налидиксовую кислоту и нитрофурановые препараты, так как при этом ослабляется антибактериальный эффект.
Эффективно сочетанное лечение антибиотиками и сульфаниламидами. Антибиотики подбирают в зависимости от чувствительности к ним микрофлоры. Назначают препараты группы пенициллинов ампициллин, препараты аминогликозидного ряда, сульфаниламиды длительного действия.
31. Хронический пиелонефрит
Хронический пиелонефрит является следствием неизлеченного острого пиелонефрита и может протекать без острых явлений с начала заболевания.
Клинические проявления. Односторонний хронический пиелонефрит проявляется тупой постоянной болью в области поясницы на стороне пораженной почки. Дизурические расстройства у большинства больных отсутствуют.
Диагностика проводится на основании анамнеза, клиниколабораторных данных, в анализе крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз. При анализе мочи в осадке выявляется преобладание лейкоцитов над другими форменными элементами мочи. Относительная плотность мочи сохраняется нормальной. Одним из симптомов заболевания является бактериурия, если число бактерий в 1 мл превышает 100 000, необходимо определять чувствительность к антибиотикам и химиопрепаратам. Наиболее частым симптомом хронического пиелонефрита, особенно двустороннего процесса, является артериальная гипертензия. Функциональное состояние почек определяют с помощью хромоцисто-скопии, экскреторной урографии, клиренс-методов. При хроническом пиелонефрите рано нарушается концентрационная способность почек, а азотовыделительная функция действует на протяжении многих лет. При инфузионной урографии определяется концентрационная способность почек, замедленное выделение рентгеноконтрастного вещества, деформация чашечек, локальные спазмы, деформация лоханок. Затем спастическая фаза сменяется атонией, лоханка и чашечка расширяются.
При дифференциальной диагностике с хроническим гломерулонефритом большое значение имеет характер мочевого синдрома с преобладанием лейкоцитуриии над гематурией, наличие активных лейкоцитов, значительная бактериурия при пиелонефрите, данные экскреторной урографии. Нефротический синдром свидетельствует о наличии гломерулонефрита. При артериальной гипертензии проводят дифференциальную диагностику между пиелонефритом и гломерулонефритом.
Лечение хронического пиелонефрита должно проводиться длительно. Начинать лечение следует с назначения нитрофуранов (фурадонин, фурадантин и др.), 5-НОК, налидиксовой кислоты (неграм, невиграмон), сульфаниламидов (уросульфан, атазол и др.), попеременно чередуя их. Одновременно рекомендуется проводить лечение клюквенным соком или экстрактом. При неэффективности лекарственных средств во время обострения заболевания используют антибиотики широкого спектра действия. Перед назначением антибиотиков каждый раз необходимо определять чувствительность к нему микрофлоры.
32. Острый гломерулонефрит
Гломерулонефрит – это иммуноаллергическое заболевание, характеризующееся преимущественным поражением сосудов клубочков, протекает в виде острого или хронического процесса с рецидивами и ремиссиями.
Варианты гломерулонефрита:
1) нефритический – проявляется гематурией, протеинурией, гипертензией, олигурией, цилиндурией, лейкоцитурией, гиповолемией, гипокомплементемией, энцефалопатией;
2) нефротический – высокая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, возможна артериальная гипертензия, эритроцитурия, азотемия;
3) смешанный – выраженный нефротический синдром, значительная гематурия, гипертензия;
4) гематурический – в мочевом синдроме преобладает гематурия;
5) изолированный – мочевой синдром проявляется экстраренальными симптомами, которые выражены незначительно.
Острый гломерулонефрит – это циклически протекающее инфекционно-аллергическое заболевание почек, развивающееся чаще через 1–3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (чаще стрептококковой этиологии). Острый гломерулонефрит может возникнуть в любом возрасте, но чаще до 40 лет.
Заболевание развивается после перенесенных ангин, тонзиллитов, инфекций верхних дыхательных путей, скарлатины и др. Большую роль в возникновении гломерулонефрита играет 12 /? – гемолитический стрептококк группы А, пневмококк, респираторные вирусы, паразитарная инвазия, переохлаждение, травмы.
Клинические проявления гломерулонефрита у детей следующие.
1. Экстраренальные:
1) нервно-вегетативный синдром: недомогание анорексия, вялость, тошнота, рвота, плохой аппетит, головная боль;
2) кардиоваскулярный синдром – гипертензия, приглушенность тонов сердца, шумы и акценты тонов сердца, увеличение размеров печени;
3) отечный синдром проявляется пастозностью, ограниченными или генерализованными отеками.
2. Ренальные проявления:
1) мочевой синдром – олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндурия, транзитоная, лимфоцитарно-мононуклеарная лейкоцитурия;
2) болевой синдром проявляется болью в области поясницы или недифференцированной болью в животе;
3) синдром почечной недостаточности – азотемия, проявляется тремя основными симптомами: отечным, гипертоническим и мочевым.
Госпитализация в стационар, назначается постельный режим, диета с ограничением поваренной соли в пище приводит к усиленному выведению воды и ликвидации отечного и гипертонического синдрома. Антибактериальная терапия назначается при наличии связи гломерулонефрита с имеющейся инфекцией.
33. Хронический гломерулонефрит
Хронический гломерулонефрит – это длительно протекающее иммунологическое двустороннее заболевание почек, при котором изменения в моче сохраняются без существенной динамики свыше года или отеки и гипертензия наблюдаются свыше 3–5 месяцев. Хронический гломерулонефрит может являться исходом острого гломерулонефрита или первично-хроническим, без предшествующей острой атаки.
В течение хронического гломерулонефрита выделяют две стадии.
I стадия почечной компенсации, т. е. достаточная азотовыделительная функция почек (и эта стадия сопровождается выраженным мочевым синдромом, протекает латентно и проявляется небольшой альбуминурией или гематурией).
II стадия почечной декомпенсации, проявляющаяся недостаточностью азотовыделительной функции почек (мочевые симптомы менее значительные; наблюдается высокая артериальная гипертензия, отеки в основном умеренные; в этой стадии выражены гипоизостенурия и полиурия, исходом которых является азотемическая уремия).
Формы хронического гломерулонефрита:
1) нефротическая форма – это наиболее часто встречаемая форма первичного нефротического синдрома. Клинические проявления заболевания определяются нефротическим синдромом, и в дальнейшем наступает прогрессирование гломерулонефрита с азотовыделительной функцией почек и артериальной гипертензией;
2) гипертоническая форма. Среди симптомов преобладает артериальная гипертензия над мочевым синдромом, который слабо выражен. Иногда хронический гломерулонефрит может проявляться по гипертоническому типу после первой бурной атаки гломерулонефрита. Но также развивается при возникновении латентной формы острого гломуруло-нефрита. Артериальное давление повышается до 180–200 мм рт. ст. и колеблется в течение суток под воздействием различных факторов. Развивается гипертрофия левого желудочка сердца, при аускультации выслушивается акцент II тона над аортой. Гипертензия не приобретает злокачественного характера. Выявляются изменения глазного дна в виде нейроретинита;
3) смешанная форма. Эта форма одновременно проявляется нефротическим и гипертоническим синдромом;
4) латентная форма. Это часто развивающаяся форма проявляется мочевым синдромом без артериальной гипертензии и без отеков. Эта форма имеет длительное течение (10–20 лет и более), позднее приводит к развитию уремии.
Следует также выделять и гематурическую форму, так как в некоторых случаях хронический гломерулонефрит проявляется гематурией, без выраженной протеинурии с общими симптомами гипертензии и отеками.
Необходимо устранение очагов хронической инфекции (удаление миндалин, санация ротовой полости и т. д.). Длительные диетические ограничения (соли и белков).
34. Наследственный почечный диабет
Наследственный фосфат-диабет (гипофасфатомический, витамин D-резистентный рахит):
Критерии диагностики. Вирусный тип и прогрессирующий характер костных деформаций нижних конечностей, низкорослость, крепкое телосложение; нормальный интеллект, тип наследования, низкий уровень фосфора в сыворотке крови (0,45—0,6 ммоль/л), гиперфосфатурия (клиренс фосфатов мочи 0,3–0,9 мл/с), нормальное содержание кальция крови (2,25—2,6 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы крови (более 2100 нмоль/л), повышение уровня паратиреоидного гормона крови, снижение абсорбции кальция и фосфора в кишечнике.
Лечение. Витамин D – 10 000—20 000 МЕ в день, через 4–6 недель увеличивают на 10 000—15 000 МЕ. До повышения фосфора в крови и снижения активности щелочной фосфатазы (определять каждые 10–14 дней), максимальная суточная доза 300 000 МЕ в сутки. Глюконат кальция 1,5–2,0 г/сут. Фосфаты до 2,0 г/сут, фитин 1,5 г/сут, глицерофосфат кальция 0,5–1,0 г/сут. Ксидифон. Цитратная смесь.
Почечный несахарный диабет – это отсутствие реакции клеток эпителия дистальных канальцев почек на антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин). Тип наследования – рецессивный, сцепленный с полом (болеют в основном мальчики, девочки болеют реже и легче), возможен кодоминантный тип наследования.
Критерии диагностики. Полиурия (у новорожденных до 2 л в сутки, у более старших 5—10 л). Полидипсия (до года жажды нет), гипоизостенурия ниже 1005, дегидратация (лихорадка, судороги, рвота, запоры). Гипотрофия, снижение тургора кожи, запоры, задержка роста, задержка психомоторного развития. Проба с АДГ (3–8 ед.) или питуитрином – 0,1–0,5 мл (в 1 мл 5 ЕД).
Лечение. Регидратация (2,5 %-ная глюкоза + 2 %-ный NaCl), гипотиазид (усиливает реабсорбцию Na в дистальных канальцах и воды в проксимальных). Ингибиторы простагландинов (индомитацин, ибупрофен).
Почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм) – нарушение реабсорбции ионов натрия вследствие низкой чувствительности рецепторов дистального канальцевого эпителия к альдостерону.
Наследуется по аутосомно-рециссивному типу.
Критерии диагностики. Полиурия, полидипсия, отсутствие аппетита, адинимия ацидоз, гиперкалиемия. Задержка роста и психического развития, оссификация костей скелета. В крови гипонатриемия ниже 130 ммоль/л, гиперкалиемия, гиповолемия. Повышенное содержание альдостерона в моче (60–80 мкг в сутки), повышенное выделение натрия с мочой. В моче уровень кетостероидов и оксикортикоидов нормальный, а при нагрузке АКТГ повышается, что исключает гипоплазию надпочечников.
Лечение. Коррекция гипонатриемии по формуле: Na (в моль) = (140 – п) ч 1,5 массы тела (в кг), где п – содержание натрия в сыворотке крови (в ммоль/л).
35. Наследственный нефрит
Наследственный нефрит – это генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, проявляющаяся гематурией и (или) протеинурией, имеющая тенденцию к прогрессированию, вплоть до развития ХПН, нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения.
Тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой.
Клинически выделяют два варианта:
1) наследственный нефрит с тугоухостью (синдром Альпорта);
2) наследственный нефрит без нарушения слуха. Фенотипически полиморфизм клинических симптомов обусловлен различной экспрессивностью мутантного гена, который находится в Х-хромосоме. Наличие у клинически здоровых родителей больных детей с наследственным нефритом говорит о различной пенетрантности мутантного гена или о кодоминатности.
Морфология наследственного нефрита: истончение базальной мембраны, дегенерация, расщепление или утолщение, дистрофия, фрагментация. Пролиферативные изменения клубочков – гематурия. Нарушение структуры базальных мембран и подоцитов, развитие протеинурии. Лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция – абактериальная лейкоцитурия. Фокальный гломерулосклероз-гипертензия.
Клиническая картина и диагностика.
Генеалогический анамнез (наличие у родственников заболеваний слуха, зрения, заболевания ССС). Частые ОРВИ, инфекции (дефицит Ig А). Мочевой синдром (гематурия, реже протеинурия, лейкоцитурия). Неврит слухового нерва (снижение слуха от умеренной до полной глухоты) – параллельно тяжести нефропатии. Изменение органа зрения (сферофакия, лентиконус, катаракты, миопия). Изменения нервной системы (тремор, миастения, снижение памяти, интеллекта). Нарушение функционального состояния почек (гипераминацидурия, снижение реабсорбции бикарбонатов, концентрационной функции).
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10