См. также Вейля–Васильева болезнь.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ АНГИОМАТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ см. Геморрагические диатезы.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (капилляротоксикоз) характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, обусловленными повышенной проницаемостью сосудистой стенки. Основные проявления: петехии, пурпуpa, кровоточивость из слизистых оболочек. Может наблюдаться при сыпном тифе, сепсисе, затяжном септическом эндокардите, эндокардите париетальном Леффлера, скарлатине, кори, оспе, гриппе, малярии, ревматизме, туберкулезе, геморрагических лихорадках, болезни Вейля–Васильева, а также при применении препаратов золота (кризанол), мышьяка, хинина, барбитуратов, сульфаниламидов, стрептомицина, фтивазида и др.
Идиопатический геморрагический васкулит именуют болезнью Шенлейна–Геноха. См. также Геморрагические диатезы, Геморрагические ангиопатии.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ – кровоточивость спонтанная (?) или обусловленная травмами (в том числе хирургическими вмешательствами). Она может проявляться точечными и массивными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, в полости и паренхиматозные органы; наружными и внутренними, порой профузными, кровотечениями. Носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные и легочные кровотечения – нередкие, временами изолированные, симптомы геморрагического диатеза.
Множественные кровоизлияния, независимо от локализации и размеров, диагностических трудностей не представляют. Они наблюдаются обычно при геморрагическом диатезе. Исключение составляют лишь множественные травмы. Сложнее заподозрить геморрагический диатез при изолированном, например носовом, легочном, желудочно-кишечном, маточном или почечном кровотечении, кровоизлиянии в головной мозг. Тем более, что и местные причины (язвенные, опухолевые и воспалительные процессы чаще всего) некоторое время могут оставаться скрытыми. В сомнительных случаях большое значение имеют специальные диагностические тесты.
В зависимости от преобладающего патогенетического фактора различают кровоточивость, обусловленную преимущественно изменениями сосудистой стенки, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией при нормальном и даже повышенном количестве тромбоцитов в крови или гипокоагуляцией крови. К ним следует добавить гиперкоагуляцию (множественные тромбозы с последующим образованием геморрагических инфарктов) и повышенный фибринолиз. Встречаются и сочетанные формы. Поэтому при решении вопроса о наличии и характере геморрагического диатеза определяют резистентность капилляров, подсчитывают количество тромбоцитов, изучают ретракцию кровяного сгустка и длительность кровотечения, определяют время свертывания крови.
При преимущественно сосудистой патологии положительными бывают симптомы щипка и жгута, а также пробы Нестерова и баночная Вальдмана. Спонтанные кровоизлияния обычно мелкие, точечные (петехиальные). Время свертывания крови, длительность кровотечения и ретракция кровяного сгустка нормальны.
Тромбоцитопеническая кровоточивость легко определяется на основании низкого содержания тромбоцитов в крови. Для тромбоцитопений (и тромбоцитопатий) характерны нарушение или полная аретрактильность кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения (по Дуке). Резистентность капилляров понижена (сосудистые пробы положительны). Спонтанные кровоизлияния на коже варьируют от мелких петехиальных до обширных кровоподтеков.
Состояние гипокоагуляции характеризуется удлинением времени свертывания крови. Длительность кровотечения по Дуке, ретракция кровяного сгустка и резистентность капилляров нормальны. Спонтанные геморрагии на коже обширны. После установления типа геморрагического диатеза необходимо выяснить его нозологическую сущность. Симптоматический характер геморрагического васкулита становится достаточно очевидным после диагностирования основного заболевания (ревматизм, туберкулез, септический эндокардит, сыпной тиф, скарлатина, корь, оспа, болезнь Вейля–Васильева и др.). При окончательном решении вопроса о связи сосудистой патологии с тем или иным заболеванием следует учитывать роль медикаментов в ее происхождении. Лекарственная терапия (сульфаниламидами, фтчвазидом, стрептомицином, хинином, барбитуратами, препаратами золота, мышьяка и др.) при индивидуальной непереносимости может осложняться аллергическим капилляротоксикозом. Не исключается и сочетанное действие обоих факторов – болезни и лекарства. Появление высыпаний на теле до начала медикаментозного лечения свидетельствует о токсикоинфекционном генезе диатеза. Если они возникают в период применения медикаментов, этиологический фактор определяется путем отмены всех лекарств и иногда повторного назначения (провокация высыпаний) каждого из них в отдельности.
Идиопатический геморрагический васкулит называют болезнью Шенлейна–Геноха ; наиболее легкая клиническая форма ее (простая пурпура) проявляется высыпаниями только на коже. При более тяжелой ревматической пурпуре поражаются (припухают) и суставы. В подобных случаях приходится дифференцировать ее с ревматизмом, осложненным симптоматической пурпурой. Решающее диагностическое значение имеют наблюдения в динамике. При болезни Шенлейна–Геноха часто отмечаются цикличность высыпаний; у больных ревматизмом они обычно одномоментные. Неоднотипны и поражения сердца. Для ревматизма характерны эндокардит и миокардит; у больных геморрагическим васкулитом встречается только коронарит. Высокие титры АСЛ-О свидетельствуют о ревматизме.
Боли в животе (абдоминальная пурпура), если им не предшествуют кожные высыпания, могут симулировать острый живот. При сочетании болей в животе с кровянистыми выделениями из кишечника иногда можно заподозрить кишечную инвагинацию или тромбоз брыжеечных сосудов. Сопутствующие суставные явления и гематурия, а также лейкоцитоз с эозинофилией свидетельствуют о наличии болезни Шенлейна–Геноха. Для острого живота более характерен анэозинофильный лейкоцитоз. В случаях, когда имеют место боли в суставах, абдоминальный болевой синдром, гематурия и лейкоцитоз с эозинофилией нельзя забывать об узелковом периартериите. В данной ситуации следует учитызать, что при болезни Шенлейна–Геноха артериальное давление не повышается; у больных узелковым периартериитом оно, как правило, высокое и общее состояние больных более тяжелое.
Геморрагические ангиопатии , подобно васкулитам, бывают симптоматические и нозологически очерченные. Симптоматические наблюдаются при распространенном атеросклерозе и чаще всего у больных уремией. В числе самостоятельных заболеваний следует назвать скорбут, болезнь Рандю–Ослера, болезнь Гиппеля–Линдау, псевдоксантому эластическую, синдром Элерса– Данлоса, болезнь Вальденстрема, синдром Фабри, болезнь Виллебранда. Каждое из них имеет характерную клинику.
Цинга (скорбут) – С-авитаминоз – характеризуется кровоизлияниями в кожу, мышцы, суставы и иногда серозные полости, а также тяжелым гингивитом с расшатыванием и выпаданием зубов. Может наблюдаться гипохромная анемия. Резко нарушается общее состояние организма – появляется гиподинамия.
Рандю–Ослера болезнь (геморрагический ангиоматоз) – образование телеангиэктазий на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах и в головном мозге. Заболевание наследственное, но может впервые проявиться поздно – в климактерическом периоде (кровотечениями носовыми, желудочно-кишечными, почечными, легочными, а также внутричерепными геморрагиями с очаговой патологией). Иногда развивается цирроз печени. Встречаются артерио-венозные соустья (аневризмы) в легких.
Гипелля–Линдау болезнь (цереброретинальный ангиоматоз) характеризуется наличием ангиом в сетчатке, больших полушариях головного мозга и мозжечке. Бывают геморрагии и симптоматический эритроцитоз; образуются кальцинаты на месте геморрагии.
Псевдоксантома эластическая (синдром Гренблад–Страндберга) – семейное заболевание, проявляющееся в детском возрасте. Характеризуется образованием на коже мелких (до 5 мм ) желтовато-оранжевых папул (напоминают ксантелазмы), окруженных ангиэктазиями. При поражении внутренних органов возникают кровоизлияния и внутренние кровотечения. Могут образовываться пептические язвы в желудке и кишечнике.
Элерса–Данлоса синдром – наследственная недостаточность коллагенового вещества, проявляющаяся геморрагическим синдромом (повышенная ранимость сосудов), разболтанностью суставов (слабость связочного аппарата) и большой растяжимостью кожи («резиновый человек»). Могут образоваться: аневризма аорты, дивертикулы пищевода и кишечника, релаксация диафрагмы.
Фабри синдром – диффузная ангиокератома (телеангиэктазии в сочетании с гиперкератозом) – поражает кожу и внутренние органы. Наиболее тяжелые изменения отмечаются со стороны почек: протеинурия, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия, артериальная гипертензия, уремия. Встречаются легочные кровотечения, гемиплегия.
Вальденстрема болезнь – макроглобулиновый ретикулез или ретикулолимфоматоз. Основные проявления: кровоточивость, нормохромная макроцитарная анемия, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Гиперпротеинемия и особенно гипермакроглобулинемия (патогномоничный признак). В моче может быть обнаружен белок Бенс-Джонса. В терминальной стадии – тромбоцитопения (или пангемоцитопения).
Иногда патология ограничивается кровоточивостью, анемией и парапротеинемией. В таких случаях говорят о диспротеинемической пурпуре Вальденстрема.
Тромбоцитопения – пониженное содержание тромбоцитов в крови – встречается при инфекционных процессах (малярия, лептоспирозы, висцеральный лейшманиоз, затяжной септический эндокардит, бруцеллез, туберкулез и др.), интоксикациях (цитостатики, сульфаниламиды, хинин, хинидин, бензол, мышьяк, золото), тяжелых поражениях печени, уремии, лучевых поражениях, повторных переливаниях крови, спленопатиях с гиперспленизмом, лейкозах, остеомиелосклерозе, саркоидозе, болезни Брилла–Симмерса, синдроме Фишера– Эванса, болезни Мошковица, синдроме Казабаха–Мерритта, синдроме Ди Гульельмо, алейкии геморрагической Франка, болезни Аддисона–Бирмера (гипо) апластических анемиях, метастазах рака в костный мозг, миеломной болезни, болезни Вальденстрема. Эссенциальная тромбоцитопения – болезнь Верльгофа.
При резко выраженной тромбоцитопении (менее 30 000) возникает геморрагический диатез. Основными отличительными особенностями его являются: удлинение времени кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка при нормальной или слегка пониженной свертываемости крови. На мысль о тромбоцитопении наводят обычно «беспричинные» кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные и др.), особенно кровоподтеки и петехии на коже. Геморрагический диатез иногда не развивается при значительной тромбоцитопении, и, наоборот, возникает при умеренной (80 000).
После выявления тромбоцитопении возникает вопрос о ее причине. Инфекционные заболевания распознаются на основании характерной клиники и серологических исследовании. Медикаментозные и профессионально-токсические тромбоцитопении не представляют больших диагностических трудностей при учете данных анамнеза.
При наличии большой селезенки возможен гиперспленизм, а в более тяжелых случаях – хронический лейкоз (миелолейкоз или миелофиброз). Выраженная анемия наблюдается при апластической анемии и остром лейкозе. Нейтропения и некрозы в зеве характерны для агранулоцитоза и алейкии геморрагической Франка. Сочетание тромбоцитопении с гиперхромной макро– или мегалоцитарной анемией встречается при болезни Аддисона–Бирмера, а с гемолитической – при болезни Мошковина и синдроме Фишера–Эванса. Протеинурия и тем более наличие белка Бенс-Джонса в моче наводит на мысль о миеломной болезни или болезни Вальденстрема. Если тромбоцитопении сопутствуют гипо– или афибриногенемия и гемангиоматоз, становится вполне вероятным синдром Казабаха–Меррипа.
Верльгофа болезнь – эссенциальная тромбоцитопеническая пурпура. Основные признаки: тромбоцитопения, кровоточивость (кровоизлияния в кожу, маточные, носовые, легочные, десневые и желудочно-кишечные кровотечения; гематурия, кровоизлияния в мозг, сетчатку глаз и серозные полости). Может быть увеличена селезенка. Нарушена ретракция кровяного сгустка. Увеличена длительность кровотечения. Возможны анемия, ретикулоцитоз. Течение циклическое; в периоды ремиссии сохраняется только тромбоцитопения. Затруднения могут возникнуть при дифференциальной диагностике болезни Верльгофа и гиперспленизма. Для болезни Верльгофа спленомегалия не характерна; большая плотная селезенка свидетельствует не в пользу, а скорее против болезни Верльгофа.
В случаях, когда тромбоцитопения сочетается с анемией, болезнь Верльгофа приходится отличать от гипопластической анемии. При болезни Верльгофа преобладают тромбоцитопения и геморрагический диатез; у больных гипопластической анемией превалирует анемический синдром. Болезнь Верльгофа имеет циклическое течение, а гипопластическая анемия неуклонно прогрессирует. Отсутствие или резко пониженное содержание мегакариоцитов в пунктате костного мозга исключает болезнь Верльгофа, для которой свойственно нормальное и даже повышенное тромбоцитообразование.
Геморрагический диатез может быть следствием функциональной неполноценности тромбоцитов при нормальном и даже повышенном содержании их в крови. К этой рубрике относятся болезнь Гланцмана, синдром Бернара – Сулье и геморрагическая тромбоцитемия (гипертромбоцитарный миелоз, мегакариоцитарный лейкоз).
Тромбоцитоастения Гланцмана – наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью при нормальном количестве функционально неполноценных тромбоцитов, аретрактильностью кровяного сгустка и удлинением времени кровотечения при нормальной свертываемости крови.
Встречается симптоматическая при лейкозах, полицитемии, уремии, гепатаргии, лекарственной болезни.
Отличительной особенностью синдрома Бернара–Сулье являются гигантские тромбоциты; при этом ретракция кровяного сгустка сохраняется нормальной, а потребление протромбина резко нарушено.
Тромбоцитемия геморрагическая (первичная, эссенциальная, идиопатическая тромбоцитемия; гипертромбоцитарный миелоз, мегакариоцитарный лейкоз) – повышенное содержание тромбоцитов в крови, сочетающееся с геморрагическим диатезом и нередко с повышенной склонностью к тромбообразованию в кровеносных сосудах (инфаркт миокарда и легких, гемиплегия, акрогангрена, тромбоз воротной вены и др.). Увеличены печень и селезенка. Могут наблюдаться умеренный эритроцитоз и лейкоцитоз. Встречаются также лейкопения и анемия.
Этот синдром может предшествовать хроническому миелолейкозу, болезни Вакеза и миелофиброзу. Если при геморрагической тромбоцитемии отмечаются эритроцитоз и лейкоцитоз, картина крови напоминает таковую при полицитемии с той только разницей, что у больных тромбоцитемией преобладает тромбоцитоз, а у больных полицитемией – эритроцитоз. Для болезни Вакеза (полицитемии) характерна спленомегалия: при тромбоцитемии она не обязательна (за исключением случаев, когда тромбоцитемия является одним из проявлений хронического миелолейкоза, остеомиелосклероза). Тромбоцитемические геморрагии возникают в результате тромбообразования и повышенного фибринолиза – образуются геморрагические инфаркты. Ретракция сгустка крови и длительность кровотечения нормальны.
К геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением свертывания крови, относятся гемофилия, гемофилоидные состояния, афибриногенемия, фибринолитическая пурпура, гинергепаринемия.
Гемофилия – наследственная кровоточивость, обусловленная нарушением образования плазменного тромбопластина. При недостатке тромбопластиногена плазмы (VIII фактор) имеет место гемофилия А (составляет 85–90% всех больных гемофилией). В случаях, когда недостает плазменного компонента тромбопластина (IX фактор), развивается гемофилия В (болезнь Кристмаса). При недостаточности плазменного предшественника тромбопластина (XI фактор) возникает гемофилия С (синдром Розенталя) у мужчин и женщин.
Основные проявления: повышенная кровоточивость как спонтанная, так и посттравматическая (кровоподтеки, гемартрозы, гематурия и др.). Время свертывания и рекальцификации крови значительно удлинены; тромбопластинообразование и потребление протромбина снижены. Ретракция сгустка и длительность кровотечения (по Дуке) в пределах нормы. Симптомы Румпеля– Лееде–Кончаловского и щипка отрицательны.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ АНГИОМАТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ см. Геморрагические диатезы.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (капилляротоксикоз) характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, обусловленными повышенной проницаемостью сосудистой стенки. Основные проявления: петехии, пурпуpa, кровоточивость из слизистых оболочек. Может наблюдаться при сыпном тифе, сепсисе, затяжном септическом эндокардите, эндокардите париетальном Леффлера, скарлатине, кори, оспе, гриппе, малярии, ревматизме, туберкулезе, геморрагических лихорадках, болезни Вейля–Васильева, а также при применении препаратов золота (кризанол), мышьяка, хинина, барбитуратов, сульфаниламидов, стрептомицина, фтивазида и др.
Идиопатический геморрагический васкулит именуют болезнью Шенлейна–Геноха. См. также Геморрагические диатезы, Геморрагические ангиопатии.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ – кровоточивость спонтанная (?) или обусловленная травмами (в том числе хирургическими вмешательствами). Она может проявляться точечными и массивными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, в полости и паренхиматозные органы; наружными и внутренними, порой профузными, кровотечениями. Носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные и легочные кровотечения – нередкие, временами изолированные, симптомы геморрагического диатеза.
Множественные кровоизлияния, независимо от локализации и размеров, диагностических трудностей не представляют. Они наблюдаются обычно при геморрагическом диатезе. Исключение составляют лишь множественные травмы. Сложнее заподозрить геморрагический диатез при изолированном, например носовом, легочном, желудочно-кишечном, маточном или почечном кровотечении, кровоизлиянии в головной мозг. Тем более, что и местные причины (язвенные, опухолевые и воспалительные процессы чаще всего) некоторое время могут оставаться скрытыми. В сомнительных случаях большое значение имеют специальные диагностические тесты.
В зависимости от преобладающего патогенетического фактора различают кровоточивость, обусловленную преимущественно изменениями сосудистой стенки, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией при нормальном и даже повышенном количестве тромбоцитов в крови или гипокоагуляцией крови. К ним следует добавить гиперкоагуляцию (множественные тромбозы с последующим образованием геморрагических инфарктов) и повышенный фибринолиз. Встречаются и сочетанные формы. Поэтому при решении вопроса о наличии и характере геморрагического диатеза определяют резистентность капилляров, подсчитывают количество тромбоцитов, изучают ретракцию кровяного сгустка и длительность кровотечения, определяют время свертывания крови.
При преимущественно сосудистой патологии положительными бывают симптомы щипка и жгута, а также пробы Нестерова и баночная Вальдмана. Спонтанные кровоизлияния обычно мелкие, точечные (петехиальные). Время свертывания крови, длительность кровотечения и ретракция кровяного сгустка нормальны.
Тромбоцитопеническая кровоточивость легко определяется на основании низкого содержания тромбоцитов в крови. Для тромбоцитопений (и тромбоцитопатий) характерны нарушение или полная аретрактильность кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения (по Дуке). Резистентность капилляров понижена (сосудистые пробы положительны). Спонтанные кровоизлияния на коже варьируют от мелких петехиальных до обширных кровоподтеков.
Состояние гипокоагуляции характеризуется удлинением времени свертывания крови. Длительность кровотечения по Дуке, ретракция кровяного сгустка и резистентность капилляров нормальны. Спонтанные геморрагии на коже обширны. После установления типа геморрагического диатеза необходимо выяснить его нозологическую сущность. Симптоматический характер геморрагического васкулита становится достаточно очевидным после диагностирования основного заболевания (ревматизм, туберкулез, септический эндокардит, сыпной тиф, скарлатина, корь, оспа, болезнь Вейля–Васильева и др.). При окончательном решении вопроса о связи сосудистой патологии с тем или иным заболеванием следует учитывать роль медикаментов в ее происхождении. Лекарственная терапия (сульфаниламидами, фтчвазидом, стрептомицином, хинином, барбитуратами, препаратами золота, мышьяка и др.) при индивидуальной непереносимости может осложняться аллергическим капилляротоксикозом. Не исключается и сочетанное действие обоих факторов – болезни и лекарства. Появление высыпаний на теле до начала медикаментозного лечения свидетельствует о токсикоинфекционном генезе диатеза. Если они возникают в период применения медикаментов, этиологический фактор определяется путем отмены всех лекарств и иногда повторного назначения (провокация высыпаний) каждого из них в отдельности.
Идиопатический геморрагический васкулит называют болезнью Шенлейна–Геноха ; наиболее легкая клиническая форма ее (простая пурпура) проявляется высыпаниями только на коже. При более тяжелой ревматической пурпуре поражаются (припухают) и суставы. В подобных случаях приходится дифференцировать ее с ревматизмом, осложненным симптоматической пурпурой. Решающее диагностическое значение имеют наблюдения в динамике. При болезни Шенлейна–Геноха часто отмечаются цикличность высыпаний; у больных ревматизмом они обычно одномоментные. Неоднотипны и поражения сердца. Для ревматизма характерны эндокардит и миокардит; у больных геморрагическим васкулитом встречается только коронарит. Высокие титры АСЛ-О свидетельствуют о ревматизме.
Боли в животе (абдоминальная пурпура), если им не предшествуют кожные высыпания, могут симулировать острый живот. При сочетании болей в животе с кровянистыми выделениями из кишечника иногда можно заподозрить кишечную инвагинацию или тромбоз брыжеечных сосудов. Сопутствующие суставные явления и гематурия, а также лейкоцитоз с эозинофилией свидетельствуют о наличии болезни Шенлейна–Геноха. Для острого живота более характерен анэозинофильный лейкоцитоз. В случаях, когда имеют место боли в суставах, абдоминальный болевой синдром, гематурия и лейкоцитоз с эозинофилией нельзя забывать об узелковом периартериите. В данной ситуации следует учитызать, что при болезни Шенлейна–Геноха артериальное давление не повышается; у больных узелковым периартериитом оно, как правило, высокое и общее состояние больных более тяжелое.
Геморрагические ангиопатии , подобно васкулитам, бывают симптоматические и нозологически очерченные. Симптоматические наблюдаются при распространенном атеросклерозе и чаще всего у больных уремией. В числе самостоятельных заболеваний следует назвать скорбут, болезнь Рандю–Ослера, болезнь Гиппеля–Линдау, псевдоксантому эластическую, синдром Элерса– Данлоса, болезнь Вальденстрема, синдром Фабри, болезнь Виллебранда. Каждое из них имеет характерную клинику.
Цинга (скорбут) – С-авитаминоз – характеризуется кровоизлияниями в кожу, мышцы, суставы и иногда серозные полости, а также тяжелым гингивитом с расшатыванием и выпаданием зубов. Может наблюдаться гипохромная анемия. Резко нарушается общее состояние организма – появляется гиподинамия.
Рандю–Ослера болезнь (геморрагический ангиоматоз) – образование телеангиэктазий на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах и в головном мозге. Заболевание наследственное, но может впервые проявиться поздно – в климактерическом периоде (кровотечениями носовыми, желудочно-кишечными, почечными, легочными, а также внутричерепными геморрагиями с очаговой патологией). Иногда развивается цирроз печени. Встречаются артерио-венозные соустья (аневризмы) в легких.
Гипелля–Линдау болезнь (цереброретинальный ангиоматоз) характеризуется наличием ангиом в сетчатке, больших полушариях головного мозга и мозжечке. Бывают геморрагии и симптоматический эритроцитоз; образуются кальцинаты на месте геморрагии.
Псевдоксантома эластическая (синдром Гренблад–Страндберга) – семейное заболевание, проявляющееся в детском возрасте. Характеризуется образованием на коже мелких (до 5 мм ) желтовато-оранжевых папул (напоминают ксантелазмы), окруженных ангиэктазиями. При поражении внутренних органов возникают кровоизлияния и внутренние кровотечения. Могут образовываться пептические язвы в желудке и кишечнике.
Элерса–Данлоса синдром – наследственная недостаточность коллагенового вещества, проявляющаяся геморрагическим синдромом (повышенная ранимость сосудов), разболтанностью суставов (слабость связочного аппарата) и большой растяжимостью кожи («резиновый человек»). Могут образоваться: аневризма аорты, дивертикулы пищевода и кишечника, релаксация диафрагмы.
Фабри синдром – диффузная ангиокератома (телеангиэктазии в сочетании с гиперкератозом) – поражает кожу и внутренние органы. Наиболее тяжелые изменения отмечаются со стороны почек: протеинурия, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия, артериальная гипертензия, уремия. Встречаются легочные кровотечения, гемиплегия.
Вальденстрема болезнь – макроглобулиновый ретикулез или ретикулолимфоматоз. Основные проявления: кровоточивость, нормохромная макроцитарная анемия, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Гиперпротеинемия и особенно гипермакроглобулинемия (патогномоничный признак). В моче может быть обнаружен белок Бенс-Джонса. В терминальной стадии – тромбоцитопения (или пангемоцитопения).
Иногда патология ограничивается кровоточивостью, анемией и парапротеинемией. В таких случаях говорят о диспротеинемической пурпуре Вальденстрема.
Тромбоцитопения – пониженное содержание тромбоцитов в крови – встречается при инфекционных процессах (малярия, лептоспирозы, висцеральный лейшманиоз, затяжной септический эндокардит, бруцеллез, туберкулез и др.), интоксикациях (цитостатики, сульфаниламиды, хинин, хинидин, бензол, мышьяк, золото), тяжелых поражениях печени, уремии, лучевых поражениях, повторных переливаниях крови, спленопатиях с гиперспленизмом, лейкозах, остеомиелосклерозе, саркоидозе, болезни Брилла–Симмерса, синдроме Фишера– Эванса, болезни Мошковица, синдроме Казабаха–Мерритта, синдроме Ди Гульельмо, алейкии геморрагической Франка, болезни Аддисона–Бирмера (гипо) апластических анемиях, метастазах рака в костный мозг, миеломной болезни, болезни Вальденстрема. Эссенциальная тромбоцитопения – болезнь Верльгофа.
При резко выраженной тромбоцитопении (менее 30 000) возникает геморрагический диатез. Основными отличительными особенностями его являются: удлинение времени кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка при нормальной или слегка пониженной свертываемости крови. На мысль о тромбоцитопении наводят обычно «беспричинные» кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные и др.), особенно кровоподтеки и петехии на коже. Геморрагический диатез иногда не развивается при значительной тромбоцитопении, и, наоборот, возникает при умеренной (80 000).
После выявления тромбоцитопении возникает вопрос о ее причине. Инфекционные заболевания распознаются на основании характерной клиники и серологических исследовании. Медикаментозные и профессионально-токсические тромбоцитопении не представляют больших диагностических трудностей при учете данных анамнеза.
При наличии большой селезенки возможен гиперспленизм, а в более тяжелых случаях – хронический лейкоз (миелолейкоз или миелофиброз). Выраженная анемия наблюдается при апластической анемии и остром лейкозе. Нейтропения и некрозы в зеве характерны для агранулоцитоза и алейкии геморрагической Франка. Сочетание тромбоцитопении с гиперхромной макро– или мегалоцитарной анемией встречается при болезни Аддисона–Бирмера, а с гемолитической – при болезни Мошковина и синдроме Фишера–Эванса. Протеинурия и тем более наличие белка Бенс-Джонса в моче наводит на мысль о миеломной болезни или болезни Вальденстрема. Если тромбоцитопении сопутствуют гипо– или афибриногенемия и гемангиоматоз, становится вполне вероятным синдром Казабаха–Меррипа.
Верльгофа болезнь – эссенциальная тромбоцитопеническая пурпура. Основные признаки: тромбоцитопения, кровоточивость (кровоизлияния в кожу, маточные, носовые, легочные, десневые и желудочно-кишечные кровотечения; гематурия, кровоизлияния в мозг, сетчатку глаз и серозные полости). Может быть увеличена селезенка. Нарушена ретракция кровяного сгустка. Увеличена длительность кровотечения. Возможны анемия, ретикулоцитоз. Течение циклическое; в периоды ремиссии сохраняется только тромбоцитопения. Затруднения могут возникнуть при дифференциальной диагностике болезни Верльгофа и гиперспленизма. Для болезни Верльгофа спленомегалия не характерна; большая плотная селезенка свидетельствует не в пользу, а скорее против болезни Верльгофа.
В случаях, когда тромбоцитопения сочетается с анемией, болезнь Верльгофа приходится отличать от гипопластической анемии. При болезни Верльгофа преобладают тромбоцитопения и геморрагический диатез; у больных гипопластической анемией превалирует анемический синдром. Болезнь Верльгофа имеет циклическое течение, а гипопластическая анемия неуклонно прогрессирует. Отсутствие или резко пониженное содержание мегакариоцитов в пунктате костного мозга исключает болезнь Верльгофа, для которой свойственно нормальное и даже повышенное тромбоцитообразование.
Геморрагический диатез может быть следствием функциональной неполноценности тромбоцитов при нормальном и даже повышенном содержании их в крови. К этой рубрике относятся болезнь Гланцмана, синдром Бернара – Сулье и геморрагическая тромбоцитемия (гипертромбоцитарный миелоз, мегакариоцитарный лейкоз).
Тромбоцитоастения Гланцмана – наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью при нормальном количестве функционально неполноценных тромбоцитов, аретрактильностью кровяного сгустка и удлинением времени кровотечения при нормальной свертываемости крови.
Встречается симптоматическая при лейкозах, полицитемии, уремии, гепатаргии, лекарственной болезни.
Отличительной особенностью синдрома Бернара–Сулье являются гигантские тромбоциты; при этом ретракция кровяного сгустка сохраняется нормальной, а потребление протромбина резко нарушено.
Тромбоцитемия геморрагическая (первичная, эссенциальная, идиопатическая тромбоцитемия; гипертромбоцитарный миелоз, мегакариоцитарный лейкоз) – повышенное содержание тромбоцитов в крови, сочетающееся с геморрагическим диатезом и нередко с повышенной склонностью к тромбообразованию в кровеносных сосудах (инфаркт миокарда и легких, гемиплегия, акрогангрена, тромбоз воротной вены и др.). Увеличены печень и селезенка. Могут наблюдаться умеренный эритроцитоз и лейкоцитоз. Встречаются также лейкопения и анемия.
Этот синдром может предшествовать хроническому миелолейкозу, болезни Вакеза и миелофиброзу. Если при геморрагической тромбоцитемии отмечаются эритроцитоз и лейкоцитоз, картина крови напоминает таковую при полицитемии с той только разницей, что у больных тромбоцитемией преобладает тромбоцитоз, а у больных полицитемией – эритроцитоз. Для болезни Вакеза (полицитемии) характерна спленомегалия: при тромбоцитемии она не обязательна (за исключением случаев, когда тромбоцитемия является одним из проявлений хронического миелолейкоза, остеомиелосклероза). Тромбоцитемические геморрагии возникают в результате тромбообразования и повышенного фибринолиза – образуются геморрагические инфаркты. Ретракция сгустка крови и длительность кровотечения нормальны.
К геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением свертывания крови, относятся гемофилия, гемофилоидные состояния, афибриногенемия, фибринолитическая пурпура, гинергепаринемия.
Гемофилия – наследственная кровоточивость, обусловленная нарушением образования плазменного тромбопластина. При недостатке тромбопластиногена плазмы (VIII фактор) имеет место гемофилия А (составляет 85–90% всех больных гемофилией). В случаях, когда недостает плазменного компонента тромбопластина (IX фактор), развивается гемофилия В (болезнь Кристмаса). При недостаточности плазменного предшественника тромбопластина (XI фактор) возникает гемофилия С (синдром Розенталя) у мужчин и женщин.
Основные проявления: повышенная кровоточивость как спонтанная, так и посттравматическая (кровоподтеки, гемартрозы, гематурия и др.). Время свертывания и рекальцификации крови значительно удлинены; тромбопластинообразование и потребление протромбина снижены. Ретракция сгустка и длительность кровотечения (по Дуке) в пределах нормы. Симптомы Румпеля– Лееде–Кончаловского и щипка отрицательны.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40